Ботулизм поражение черепных нервов

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ботулизм (ихтиизм, аллантиизм; англ. botulism, allantiasis, sausage-poisoning; франц. botulisme. allantiasis; нем. Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung) является нервно-мышечным отравлением, обусловленным токсином, продуцируемым Clostridium botulinum. Инфекция необязательна для развития данного заболевания; достаточно просто употребить токсин. Симптомы ботулизма включают мышечную слабость и параличи. Диагностика заболевания основана на клинике и лабораторной идентификации токсина. Лечение ботулизма заключается в клинической поддержке и применении антитоксина.

Код по МКБ-10

А05.1. Ботулизм.

Что вызывает ботулизм?

Ботулизм вызывается Clostridium botulinum, который высвобождает 7 типов различных по антигенному составу нейротоксинов, 4 из которых (тип А, В и Е и, редко F) способны поражать человека. Типы А и В токсинов являются сильными ядами. По составу они являются белками, которые не могут быть расщеплены ферментами ЖКТ. Около 50 % пищевых вспышек ботулизма в США обусловлены токсином типа А, после чего следуют токсины В и Е. Токсин типа А обнаруживается в основном на западе от Миссисипи, токсин типа В — в восточных штатах, токсин Е — на Аляске и в области Великих Озер (Верхнее, Гурон, Мичиган, Эри, Онтарио; Канада и США).

Ботулизм может проявляться в 3 формах: пищевой ботулизм, раневой ботулизм и ботулизм младенцев. При пищевой форме ботулизма токсин поглощается при употреблении контаминированной пищи. При раневом ботулизме, а также ботулизме младенцев нейротоксин высвобождается in vivo в инфицированной ткани и в толстой кишке соответственно. После абсорбции токсин препятствует высвобождению ацетилхолина из окончаний периферических нервов.

Споры Clostridium botulinum высокоустойчивы к действию высоких температур. Они могут оставаться жизнеспособными после кипячения в течение нескольких часов. Они погибают при экспозиции с влажной средой при температуре 120 С в течение 30 минут. С другой стороны, токсины быстро разрушаются при действии высоких температур, а потому приготовление пищи при температуре 80 °С в течение 30 минут является надежной защитой от ботулизма. Продукция токсинов (особенно токсина типа Е) может происходить при низкой температуре, около 3 °С, то есть в условиях холодильника, при этом МО не требует строгих анаэробных условий.

Наиболее частым источником ботулизма являются домашние консервы, однако причиной около 10 % вспышек являются промышленные консервы. Наиболее частыми носителями токсина являются овощи, рыба, фрукты и приправы, однако возможна контаминация токсинами говядины, молочных продуктов, свинины, птицы и других видов пищи. При вспышках, обусловленных морепродуктами, в 50 % случаев имеет место токсин типа Е, остальные 50 % приходятся на А и В токсины. В последние годы появились ресторанные вспышки ботулизма, которые вызваны неконсервированной пищей, такой как картофель, запеченный в фольге, сэндвичи с плавленым сыром и рубленый чеснок, зажаренный в масле.

Споры Clostridium botulinum часто обнаруживаются в естественной окружающей среде, а потому многие случаи заболевания могут быть обусловлены ингаляцией пыли или абсорбцией с поверхности глаз или повреждений кожи. Ботулизм младенцев наиболее часто возникает у младенцев младше 6 месяцев. Самому маленькому известному пациенту было 2 недели, а самому старшему 12 месяцев. Ботулизм младенцев является результатом попадания в организм спор, после чего происходит колонизация ими толстой кишки, где начинается продукция токсина in vivo. В отличие от пищевого ботулизма ботулизм младенцев не обусловлен потреблением внутрь уже готового токсина. В большинстве случаев детского ботулизма не удается определить источник инфицирования, однако в некоторых случаях удается установить мед как источник спор. 

Какие симптомы имеет ботулизм?

Пищевой ботулизм начинается внезапно, обычно через 18-36 часов после поглощения токсина, однако инкубационный период может варьировать от 4 до 8 дней. Тошнота, рвота, абдоминальные схваткообразные боли и диарея часто предшествуют неврологической симптоматике. Неврологические симптомы ботулизма обычно являются билатеральными и симметричными, начинаются они с поражения черепных нервов, после чего следуют нисходящая мышечная слабость и параличи. Частые инициальные симптомы ботулизма — это сухость во рту, двоение в глазах, птоз, нарушение аккомодации и ослабление, либо полная утрата зрачкового рефлекса. Развиваются симптомы бульбарного пареза (например, дизартрия, дисфагия, дизфония и неподвижное выражение лица). Дисфагия может привести к аспирационной пневмонии. Дыхательная мускулатура и мышцы конечностей и туловища прогрессирующе ослабевают в направлении сверху вниз. При этом не развивается нарушение чувствительности. Лихорадки нет, частота пульса нормальная или несколько снижена. Данные показатели меняются только в случае интеркуррентной инфекции. После появления неврологической симптоматики часто развивается запор. Серьезные осложнения ботулизма включают острую  дыхательную   недостаточность, обусловленную параличом диафрагмы и легочными инфекциями.

Раневой ботулизм, так же как и пищевой, манифестирует неврологическими симптомами, однако при этом нет симптомов со стороны органов ЖКТ и доказательств употребления отравленной пищи. Анамнез получения травматического повреждения или глубокой колотой раны за 2 недели до начала симптомов может натолкнуть на мысль о ботулизме. Необходимо провести тщательный осмотр в целях обнаружения повреждений кожи или абсцессов, обусловленных употреблением нелегальных наркотиков.

При ботулизме младенцев запор как инициальный симптом встречается в 90 % случаев, после чего следуют нервно-мышечные параличи, начиная с черепных нервов и продолжая дыхательной и периферической мускулатурой. Дефицит черепных нервов обычно проявляется птозом, парезами наружных мышц глаза, слабым плачем, плохим сосанием, сниженным сосательным рефлексом, скапливанием оральных секретов и безэмоциональным выражением лица. Острота заболевания варьирует от умеренной летаргии и ослабленного питания до острой гипотонии и респираторной недостаточности.

Как диагностируется ботулизм?

Ботулизм может быть ошибочно принят за синдром Гийена-Барре, полиомиелит, миастению гравис, клещевой паралич и отравление, вызванное алкалоидами кураре и белладонны. В большинстве случаев электромиография выявляет характерный замедленный ответ на быструю повторную стимуляцию.

При пищевом ботулизме последовательность нервно-мышечных нарушений и наличие в анамнезе употребления подозрительной пищи являются важными диагностическими находками. Одновременное выявление 2 пациентов, которые ели одну и ту же пищу, упрощает диагностику. При этом диагноз подтверждается обнаружением токсина в сыворотке или стуле или путем высевания МО из кала. Обнаружение токсина в подозреваемой пище устанавливает источник отравления.

При раневом ботулизме обнаружение токсина в сыворотке или высевание МО из раны на анаэробной культуре подтверждает диагноз.

Ботулизм младенцев может быть ошибочно принят за сепсис, врожденную мышечную дистрофию, спинальную мышечную атрофию, гипотиреоидизм и доброкачественную врожденную гипотонию. Обнаружение токсина Clostridium botulinum или микроорганизма в кале делает диагноз очевидным.

Как лечится ботулизм?

Все лица, у которых установлено или подозревается употребление контаминированной пищи, должны быть тщательно обследованы на ботулизм. Полезным может оказаться назначение активированного угля. Пациенты с выраженными симптомами часто имеют нарушенные респираторные рефлексы, поэтому при назначении им активированного угля необходимо использовать желудочный зонд, дыхательные пути должны быть защищены с помощью интубационной трубки с резиновой манжетой. Для людей, работающих с Clostridium botulinum или их токсинами, возможно проведение вакцинации с использованием токсоидов.

Наибольшую угрозу для жизни представляют респираторные нарушения и их осложнения. Пациенты должны быть госпитализированы и находиться под постоянным мониторингом определенных показателей, характеризующих способность кжизни. Прогрессирующий паралич не дает пациентам показать признаки респираторного дисстресса, в то время как их жизнеспособность падает. Респираторные нарушения требуют лечения пациента в условиях палаты интенсивной терапии, где интубация и механическая вентиляция доступны. Применение таких мероприятий позволяет снизить смертность до уровня менее чем 10 %.

Назогастральная интубация является наиболее предпочтительным методом искусственного питания, так как позволяет упростить доставку калорий и жидкостей. При этом происходит стимуляция кишечной перистальтики, при которой Clostridium botulinum элиминируются из кишечника. Также данный метод питания позволяет использовать у младенцев кормление материнским молоком. Кроме того, данный метод дает возможность избежать инфекционных и сосудистых осложнений, которые могли бы возникнуть при использовании внутривенного питания.

Трехвалентный антитоксин (А, В и Е) можно получить из центров надзора за заболеваемостью и профилактики. Антитоксин не нейтрализует токсин, который уже связался с нервно-мышечными синапсами, поэтому существующие неврологические нарушения не могут быть восстановлены быстро. Полное выздоровление зависит от скорости регенерации нервных окончаний. Восстановление последних может занять недели или даже месяцы. Как бы там ни было, антитоксин может замедлить или остановить дальнейшее прогрессирование заболевания. Антитоксин должен быть назначен как можно быстрее после установления клинического диагноза. Нельзя откладывать его назначение в ожидании результатов культурального исследования. Если антитоксин назначается позднее 72 часов после начала симптомов ботулизма, вероятность того, что данное назначение будет эффективным, мала. В США используется лошадиный трехвалентный антитоксин. Он назначается однократно в дозе 10 мл. При этом одна доза содержит 7500 ME антитоксина А, 5500 ME антитоксина В и 8500 ME антитоксина Е. Обо всех пациентах, которым требуется назначение антитоксина, должно быть доложено руководителям центра по надзору за заболеваемостью и профилактике. Поскольку антитоксин получают из сыворотки лошадей, существует вероятность развития анафилактического шока или сывороточной болезни у реципиента. Использование лошадиного антитоксина не рекомендовано у младенцев. Использование противоботулинового иммуноглобулина (получают из плазмы людей, иммунизированных токсоидом Clostridium botulinum) для лечения младенцев находится в стадии изучения.

Так как даже минимальные количества токсина Clostridium botulinum способны вызвать серьезное заболевание, все материалы, подозреваемые на контаминацию токсином, требуют специальной обработки. Уточнения относительно сбора и обработки образцов могут быть получены из государственных департаментов здравоохранения или из центров по надзору за заболеваемостью и профилактике.

Как предотвратить ботулизм?

Ботулизм можно предотвратить при условии правильного консервирования и адекватного приготовления консервированной пищи перед ее употреблением. Испорченная консервированная пища и консервы с признаками вздутия должны подвергаться уничтожению. Младенцы младше 12 месяцев не должны получать в качестве пищи мед, так как последний может содержать споры Clostridium botulinum.