Друзы диска зрительного нерва у ребенка

А.Г. ЩУКО1,2, Д.Ю. САМСОНОВ1, С.И. ЖУКОВА1, Т.Н. ЮРЬЕВА1,3, Д.А. АВЕРЬЯНОВ1, В.И. КЛИМОВА1

¹Иркутский филиал ФГБУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России, 664033, г. Иркутск, ул. Лермонтова, д. 337

²Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, 664079, г. Иркутск, м/р Юбилейный, д. 100

³Иркутский государственный медицинский университет, 664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, д. 1

Щуко Андрей Геннадьевич — доктор медицинских наук, профессор, директор, заведующий кафедрой глазных болезней, тел. (3952) 56-41-37, e-mail: [email protected]

Самсонов Дмитрий Юрьевич — врач-офтальмолог диагностического отделения, тел. (3952) 56-41-53, e-mail: [email protected]

Жукова Светлана Ивановна — кандидат медицинских наук, заведующая диагностическим отделением, тел. +7-914-895-42-54, e-mail: [email protected]

Юрьева Татьяна Николаевна — доктор медицинских наук, заместитель директора по научной работе, доцент кафедры глазных болезней, тел. +7-914-926-72-90, e-mail: [email protected]

Аверьянов Даниил Алексеевич — врач-офтальмолог диагностического отделения, тел. (3952) 56-41-53, e-mail: [email protected]

Климова Валентина Иннокентьевна — научный сотрудник, тел. (3952) 56-41-76, e-mail: [email protected]

В статье приведены данные обследования детей с установленным диагнозом «друз зрительного нерва». Дана характеристика функциональных нарушений у этих пациентов. Выявлена закономерность их изменений. Предложен алгоритм обследования больных, включающий ряд доступных высокоинформативных исследований, сокращающий время диагностики и избавляющий пациентов от необходимости проведения дорогостоящих, но менее информативных методов обследования.

Ключевые слова: друзы диска зрительного нерва, диагностика, алгоритм обследования.

A.G. SHCHUKO1,2, D.Yu. SAMSONOV1, S.I. ZHUKOVA1, T.N. IUREVA1,3, D.A. AVERYANOV1, V.I. KLIMOVA1

1Irkutsk Branch of Eye Microsurgery Federal State Institution named after Acad. S.N. Fyodorov, 337 Lermontov St., Irkutsk, Russian Federation, 664033

2Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education, 100 Yubileyniy microdistrict, Irkutsk, Russian Federation, 664079

3Irkutsk State Medical University, 1 Krasnogo Vosstania St., Irkutsk, Russian Federation, 664003

Algorithm for diagnosing the druses in optic nerve disk in children

Shchuko A.G. — D. Med. Sc., Professor, Director; Head of the Ocular Diseases Department, tel. (3952) 56-41-37, e-mail: [email protected]

Samsonov D.Yu. — ophthalmologist, tel. (3952) 56-41-53, e-mail: [email protected]

Zhukova S.I. — Cand. Med. Sc., Head of Diagnostic Department, tel. +7-914)-895-42-54, e-mail: [email protected]

Yuryeva T.N. — D. Med. Sc., Deputy Director on Scientific Work, Associate Professor of the Department of Ocular Diseases, tel. +7-914-926-72-90, e-mail: [email protected]

Averyanov D.A. — ophthalmologist of Diagnostic Department, tel. (3952) 56-41-53, e-mail: [email protected]

Klimova V.I. — researcher, tel. (3952) 56-41-76, e-mail: [email protected]

The article presents the examination data of children with druses in optic nerve disk. The characteristic of functional disturbances in these patients is given. The proposed examination algorithm includes a number of highly informative research techniques, which reduce the time for diagnostics and exclude the necessity of expensive, but less informative methods of examination.

Key words: optic disc druses, diagnostics, algorithm of examination.

Актуальность

Друзы диска зрительного нерва представляют собой отложения мукопротеинов и мукополисахаридов, склонных к прогрессирующей кальцификации с возрастом. Как правило, они обнаруживаются в обоих глазах, но в то же время расположены асимметрично. Встречаются одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Внешне безобидные, они нередко потенцируют серьезные осложнения, такие как: перипапиллярные кровоизлияния (в том числе массивные), перипапиллярные субретинальные неоваскулярные мембраны, интраретинальную экстравазацию плазмы крови, повреждение пигментного эпителия в макуле и папилломакулярном пучке [1, 2]. Эти явления в зарубежной литературе объединяет синдром под названием «ретинопатия оптических друз». Механизм их образования не до конца изучен, и их появление связывают с нарушением аксонального транспорта [3] и митохондриальным кальцинозом, а также с особенностями строения склерального канала и сосудистой архитектоники [4].

Друзы диска зрительного нерва оказывают патологическое воздействие на нервную ткань, что сопровождается снижением остроты зрения [5, 6] и сужением границ поля зрения, которое у таких пациентов постоянно прогрессирует. В 75% случаев определяется сужение периферических границ поля зрения, расширение слепого пятна, назальная ступенька и дугообразные скотомы [7]. Редким осложнением может быть потеря центрального зрения при кровоизлиянии из перипапиллярной неоваскулярной мембраны. Как правило, клиническая картина коррелирует с видимостью друз [8]. Потенциальным осложнением течения патологического процесса является передняя ишемическая нейрооптикопатия [9].

Располагаясь глубоко, друзы имитируют застой и отек диска зрительного нерва, что приводит к диагностическим ошибкам и неверной тактике лечения, так как застойный диск в первую очередь ассоциируется с повышением интракраниального давления, что требует назначения таким пациентам дополнительных исследований с массивной лучевой нагрузкой и, как правило, отрицательным результатом.

Таким образом, на сегодняшний день друзы диска зрительного нерва рассматриваются как полиэтиологическое заболевание с неясным механизмом формирования, отсутствием четких диагностических и классификационных критериев. Все это и определило цель нашего исследования — разработать и обосновать алгоритм обследования пациентов с друзами диска зрительного нерва и определить их влияние на изменение зрительных функций.

Материал и методы

Обследовано 120 детей в возрасте от 8 до 15 лет, обратившихся в отделение охраны зрения детей и подростков Иркутского филиала «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» с различными аномалиями рефракции и патологией глазодвигательного аппарата. В группу исследования было отобрано 23 ребенка, у которых при стандартном офтальмологическом исследовании были выявлены: проминенция диска зрительного нерва, необъяснимое снижение корригированной остроты зрения до 0,8 и сужение периферических границ

Рисунок 1. Друзы ДЗН. Разнообразие клинической картины

Известно, что друзы бывают поверхностными, когда при офтальмоскопии в проекции диска зрительного нерва определяются округлые плотные включения, как правило, желтоватого цвета. Однако в большинстве случаев, особенно у пациентов детского возраста, отмечается глубокое расположение друз (рис. 1). Клиническую группу из 23 детей составили пациенты с глубоким расположением друз.

На первом этапе работы для дифференциации папиллярного отека всем исследуемым проводилось ультразвуковое В-сканирование офтальмологическим кольцевым датчиком частотой 10 МHz, при проведении которого у всех детей в проекции ДЗН было выявлено плотное включение склеральной эхогенности.

В норме при проведении В-сканирования в проекции ДЗН не определяется каких-либо патологических изменений (рис. 2). При друзах размеры включений варьировали в широких пределах от едва заметных (0,15 мм) до довольно крупных (0,4-0,5 мм) (рис. 3). Это позволило дифференцировать проминенцию диска зрительного нерва при друзах от проминенции застойного диска (рис. 4) с характерным расширением периневрального пространства (рис. 5).

Рисунок 2. В-скан ДЗН в норме

Рисунок 3. Друза ДЗН (стрелка)

Рисунок 4. Застойный диск

Рисунок 5. Расширенное периневральное пространство

Однако, несмотря на свою высокую диагностическую ценность, В-сканирование дает возможность только визуализировать друзы, но не позволяет оценить их положение относительно структур зрительного нерва.

Для уточнения этих данных всем пациентам с друзами проводилась оптическая когерентная томография диска зрительного нерва и перипапиллярной сетчатки, что позволяет оценить положение друзы, топографическое положение относительно сосудистого пучка, узнать точный ее размер, что важно как для первичной диагностики, так и для мониторинга патологического процесса (рис. 6).

Рисунок 6. Оптическая томография диска зрительного нерва при друзах. Друза определяется в виде плотного округлого включения диаметром 276 мкм в толще ткани ДЗН, располагающегося, как правило, в носовом сегменте в отдалении от сосудистого пучка

Выявлено, что в 78% случаев друзы располагаются с носовой стороны диска зрительного нерва. Далее по убывающей друзы располагаются в нижнем, верхнем и крайне редко височном квадрантах. Кроме того, в носовом квадранте проминенция друз выражена больше (рис. 7).

Рисунок 7. Распределение друз по уровню проминенции ткани ДЗН в различных квадрантах

С целью дальнейшего диагностического поиска и определения влияния друз на изменение зрительных функций пациентам исследуемой группы проводилась компьютерная периметрия. В 86,9% случаев были выявлены парацентральные скотомы (рис. 8). Кроме того, в некоторых случаях диагностировались расширение границ слепого пятна, аркообразные скотомы и периферические дефекты, определялись назальная ступенька и общее сужение поля, а в единичных случаях отмечалось снижение центрального зрения до 0,8.

Интересным является выявленный в ходе работы факт, что дефекты в поле зрения часто не соответствуют видимому расположению друзы (рис. 9), что может быть связано как с более глубоким влиянием друзы на аксональный транспорт, так и с механическим повреждением аксонов, что так же подтверждается данными зарубежной литературы [10, 11].

Рисунок 8. Скотомы, обнаруженные при подтвержденных друзах диска зрительного нерва

Рисунок 9. Расположение друзы и изменение поля зрения

Значительная депрессия световой чувствительности, выявленная при исследовании поля зрения на красный стимул, может свидетельствовать о наличии ишемических изменений, происходящих в зрительном нерве и внутренних слоях сетчатки (рис. 10).

Рисунок 10. Скотомы, выявленные на белый (слева) и красный (справа) стимул у пациента с друзами ДЗН

Регистрация функциональных изменений в зрительном нерве проводились с помощью стандартных электрофизиологических исследований.

Таблица 1.

Изменение показателей электрической активности сетчатки и зрительного нерва относительно группы контроля

Как видно из табл. 1, изменение поздних осцилляторных потенциалов, а также более выраженные изменения на красный стимул при проведении компьютерной периметрии позволяют предположить наличие ишемического компонента в генезе патологического процесса. Изменение показателей электрической активности в виде снижения амплитуды зубца Р100 на мелкий паттерн на 40% от группы контроля, а также грубая деформация и снижение амплитуды поздних осцилляторных потенциалов на 58,3% от контрольных значений могут отражать как степень ишемии сетчатки, так и выраженность метаболических нарушений во внутренних ее слоях.

Для изучения степени изменения регионарного кровообращения всем пациентам выполнялось цифровое допплеровское картирование сосудов глазного яблока: центральной артерии сетчатки, центральной вены сетчатки, цилиарных артерий и глазничной артерии.

При этом наиболее выраженные изменения в виде снижения средней скорости кровотока отмечались в системах центральной артерии и вены сетчатки (рис. 11, 12) относительно группы контроля на 44 и 19% соответственно.

Рисунок 11. Распределение средней скорости кровотока (мм/сек) у пациентов с друзами ДЗН и у здоровых лиц

Рисунок 12. Сравнение показателей кровотока в системе центральной артерии сетчатки у здоровых лиц (слева) и пациентов с друзами ДЗН (справа)

Во всех случаях определялась асимметрия допплеровских показателей.

Результаты

На основании проведенных исследований нами был разработан диагностический алгоритм обследования пациентов с друзами диска зрительного нерва:

1. Показанием к включению пациента в группу исследования являются выявление стушеванности границ и проминенция диска зрительного нерва по данным офтальмоскопии, а также необъяснимая другими причинами депрессия периметрических показателей.

2. В таких случаях на первом этапе проводится В-сканирование.

3. В случае выявления друз, для уточнения их локализации относительно слоев сетчатки и сосудистого пучка дополнительно проводится оптическая когерентная томография.

4. Для оценки функционального состояния зрительной системы и регионарной гемодинамики проводятся: электрофизиологические исследования, компьютерная периметрия и цифровое допплеровское картирование.

Выводы

Предложенный алгоритм позволяет выявить друзы диска зрительного нерва, оценить степень патологических изменений зрительного нерва и сетчатки, определить прогноз для больного, что может быть важным аргументом в обосновании нейропротекторной и сосудистой терапии, а также позволит избежать необоснованного назначения детям длительных и дорогостоящих исследований и сократить время, затрачиваемое на диагностику.

ЛИТЕРАТУРА

1. Rubinstein K., Ali M. Retinal complications of optic disc drusen // Br. J Ophthalmol. — 1982. — Vol. 66, № 2. — P. 83-95.
2. Sanders T.E., Gay A.J., Newman M. Drüsen of the optic disk-hemorrhagic complications // Trans. Am. Ophthalmol. Soc.— 1970. — Vol. 68. — P. 186-218.
3. Spencer WH. XXXIV Edward Jackson Memorial Lecture: drusen of the optic disc and aberrant axoplasmic transport // Ophthalmology. — 1978. — Vol. 85, № 1. — P. 21-38.
4. Tso M.O. Pathology and pathogenesis of drusen of the optic nerve head // Ophthalmology. — 1981. — Vol. 88, № 10. — P. 1066-80.
5. Beck R.W., Corbett J.J., Thompson H.S. et al. Decreased visual acuity from optic disc drusen // Arch. Ophthalmol. — 1985. — Vol. 103, № 8. — P. 1155-9.
6. Younan N. M., Francis I. C. Progressive Visual Failure in an Eye with Optic Disc Drusen and an Orbital Mass // J. Neuro-Ophthalmology. — 2003. — Vol. 23, № 1. — P. 31-33.
7. Optic Nerve Head Drusen / Handbook of Ocular Disease Management. — Jobson Publishing L.L.C., 2001. Available at: https://en.academic.ru/dic.nsf/enwiki/4727562 (Дата доступа 1.10.2014).
8. Wilkins J.M., Pomeranz H.D. Visual manifestations of visible and buried optic disc drusen // J. Neuroophthalmol. — 2004. — Vol. 24, № 2. — P. 125-9.
9. Purvin V., King R., Kawasaki A. et al. Anterior ischemic optic neuropathy in eyes with optic disc drusen // Arch. Ophthalmol. — 2004. — Vol. 122, № 1. — P. 48-53.
10. Grippo T.M., Rogers S. W., Tsai J. C. Optic Disc Drusen // Glaukoma Today. — 2012. — Vol. 2. — P. 19-24.
11. Grippo T., Shihadeh W., Schargus M. et al. Optic nerve head drusen and visual field loss in normotensive and hypertensive eyes // J. Glaucoma. — 2008. — Vol. 17, № 2. — P. 100-104.

REFERENCES

1. Rubinstein K., Ali M. Retinal complications of optic disc drusen. Br. J Ophthalmol., 1982, vol. 66, no. 2, pp. 83-95.
2. Sanders T.E., Gay A.J., Newman M. Drüsen of the optic disk-hemorrhagic complications. Trans. Am. Ophthalmol. Soc., 1970, vol. 68, pp. 186-218.
3. Spencer WH. XXXIV Edward Jackson Memorial Lecture: drusen of the optic disc and aberrant axoplasmic transport. Ophthalmology, 1978, vol. 85, no. 1, pp. 21-38.
4. Tso M.O. Pathology and pathogenesis of drusen of the optic nerve head. Ophthalmology, 1981, vol. 88, no. 10, pp. 1066-80.
5. Beck R.W., Corbett J.J., Thompson H.S. et al. Decreased visual acuity from optic disc drusen. Arch. Ophthalmol., 1985, vol. 103, no. 8, pp. 1155-9.
6. Younan N. M., Francis I. C. Progressive Visual Failure in an Eye with Optic Disc Drusen and an Orbital Mass. J. Neuro-Ophthalmology, 2003, vol. 23, no. 1, pp. 31-33.
7. Optic Nerve Head Drusen / Handbook of Ocular Disease Management. Jobson Publishing L.L.C., 2001, available at: https://en.academic.ru/dic.nsf/enwiki/4727562 (accessed 1.10.2014).
8. Wilkins J.M., Pomeranz H.D. Visual manifestations of visible and buried optic disc drusen. J. Neuroophthalmol., 2004, vol. 24, no. 2, pp. 125-9.
9. Purvin V., King R., Kawasaki A. et al. Anterior ischemic optic neuropathy in eyes with optic disc drusen. Arch. Ophthalmol., 2004, vol. 122, no. 1, pp. 48-53.
10. Grippo T.M., Rogers S. W., Tsai J. C. Optic Disc Drusen. Glaukoma Today, 2012, vol. 2, pp. 19-24.
11. Grippo T., Shihadeh W., Schargus M. et al. Optic nerve head drusen and visual field loss in normotensive and hypertensive eyes. J. Glaucoma, 2008, vol. 17, no. 2, pp. 100-104.