Кохлеарный и вестибулярный нервы

  Слухо-вестибулярный нерв — чувствительный нерв является проводником специальной чувствительности от органа слуха и равновесия и состоит из 2-х функционально различных частей — вестибулярной (pars vestibularis) и слуховой (pars cochlear’s).
Слуховая часть (слуховой нерв) обеспечивает передачу звуковых раздражений. Звуковые волны воспринимаются особыми рецепторами — спиральным органом (кортиевым). К рецепторам подходят периферические отростки биполярных клеток спирального узла (gangl. spirale cochleae), расположенного в улитке лабиринта. Gangl. spirale cochleae содержит I нейрон слухового пути.

Центральные отростки биполярных клеток этого узла идут во внутреннем слуховом проходе вместе с вестибулярным нервом и на небольшом протяжении рядом с лицевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости нерв попадает в мостомозжечковый треугольник. Далее волокна n. cochleam входят в мозговой ствол и заканчиваются в двух ядрах II нейрона, лежащих на границе варолиева моста и продолговатого мозга,

• вентральном (nucl. cochlearis ventralis) и дорсальном (nucl. cochleans dorsalis).

Из заднего улиткового ядра волокна идут поверхностно по дну IV желудочка в виде мозговой полости ромбовидной ямки, переходя на противоположную сторону. На границе между передней и задней частями моста противоположной стороны они образуют латеральную петлю (lemniscus lateralis).

Волокна, идущие от вентрального слухового ядра, образуют так называемое «трапециевидное тело», расположенное на границе покрышки и основания моста. Волокна частично переключаются на трапециевидном ядре, верхней оливе, ретикулярных ядрах, частично присоединяются к латеральной петле Латеральная петля, содержащая перекрещенные и неперекрещен- ные волокна улитковых ядер, поднимается вверх и оканчивается в нижних холмиках среднего мозга и медиальном коленчатом теле. Часть волокон латеральной петли присоединяется к медиальному продолговатому пучку, через который улитковые ядра имеют связь с двигательными ядрами черепных нервов.

Нижнее двухолмие является подкорковым центром слуха. От его ядра начинается покрышково-спинномозговой путь, который обеспечивает рефлекторные двигательные реакции тела на звуковые раздражители.

Слуховые волокна в кору идут только от медиального ко
ленчатого тела, где расположен III нейрон слухового пути. От клеток медиального коленчатого тела аксоны идут через заднюю ножку внутренней капсулы и лучистый венец к корковому слуховому центру в средней части верхней височной извилины. Нижнее двухолмие является подкорковым центром слуха. От его ядра начинается покрышково-спинномозговой путь, который обеспечивает рефлекторные двигательные реакции тела на звуковые раздражители (извилина Гешля).

Симптомы поражения

При поражении рецепторов нерва или слуховых ядер нарушается звуковосприятие и возникает одностороннее нарушение слуха в виде его сниженш (гипакузия), искажений (па- ракузия), глухоты. Снижение слуха может наблюдаться и при повреждении звукопроводящего аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки).

Дифференцировать поражение звуковоспринимающего и звукопроводящего аппарата помогают пробы Ринне и Вебера. При их проверке обычно используют набор камертонов различной высоты, тона: 128, 512 и 2048 колебаний в секунду.

Проба Ринне. Звучащий камертон ставится на сосцевидный отросток больного. По окончании восприятия звука камертон переносится к уху больного. В норме звучание будет вновь восприниматься (проба Ринне положительна). При поражении звукопроводящего аппарата воздушная проводимость нарушена, и звучание камертона не будет восприниматься (проба Ринне отрицательна).

Проба Вебера. Звучащий камертон ставится на темя больного (по средней линии). В норме звук одинаково слышится с двух сторон. При поражении среднего уха звук камертона громче на пораженной стороне (проба Вебера показывает латерализацию в сторону пораженного уха).

Одностороннее поражение латеральной петли, медиального коленчатого тела, коркового центра слухового анализатора не вызывает нарушения слуха вследствие двусторонней связи улитковых ядер с корой.
Повреждение слухового анализатора (извилина Гешля) слева сопровождается развитием слуховой агнозии. При этом больной не узнает знакомые ранее звуки (тиканье часов, шум льющейся воды). Если процесс формирует очаг застойного возбуждения в области коркового отдела слухового анализатора, то возникают сложные слуховые галлюцинации.

Вестибулярная часть (вестибулярный нерв) — pars vestibularis проводит импульсы от преддверия и полукружных каналов лабиринта внутреннего уха, где расположены рецепторы аппарата равновесия. I нейрон располагается в узле Скар- па (gangl. vestibulare), который лежит во внутреннем слуховом проходе. Периферические отростки биполярных клеток идут к рецепторам вестибулярного анализатора (отолитовая система и система полукружных каналов).

Центральные отростки клеток преддверного узла образуют верхний (преддверный) корешок, который вместе с нижним (улиткозым) корешком составляет ствол преддверно- улиткового нерва. Нерв через внутреннее слуховое отверстие входит в полость черепа, где вступает в вещество мозга на границе варолиева моста и продолговатого мозга (мостомозжечковый угол).

Внутри мозга волокна преддверной части в области дна ромбовидной ямки делятся на восходящие и нисходящие пучки, которые заканчиваются в вестибулярных ядрах: верхнем (ядро Бехтерева), медиальном (ядро Швальбе), латеральном (ядро Дейтерса) и нижнем (ядро Роллера).

В верхнее вестибулярное ядро Бехтерева, расположенное на уровне моста, входит большая часть восходящих пучков аксонов преддверного узла. В латеральном и нижнем ядрах преимущественно переключаются нисходящие волокна. К медиальному вестибулярному ядру идут как восходящие, так и нисходящие ветви.

От латерального вестибулярного ядра Дейтерса начинается вестибулослинальный путь (tr. vestibulo-spinalis) — путь Левенталя, который идет в передних столбах спинного мозга и оканчивается на двигательных ядрах передних рогов спин
ного мозга вплоть до его крестцового отдела. Благодаря этому осуществляются вестибулярные рефлексы мышц, шеи и конечностей, а также регуляция мышечного тонуса.

От ядра Дейтерса часть волокон идет к заднему продольному пучку — (fasciculius longitudinalis posterior). Задний продольный пучок является системой восходящих и нисходящих волокон, при помощи которых осуществляются рефлекторные связи между вестибулярными и глазодвигательными ядрами, спинным мозгом и мозжечком. Восходящие волокна направляются кверху, контактируя с клетками ядер глазных мышц. Нисходящие волокна спускаются в спинной мозг в составе tractus vestibulo-spinahs.

Мозжечок связан с задним продольным пучком с помощью крючковидного пучка Расселя, который идет из ядер крыши мозжечка. Система заднего продольного пучка обеспечивает рефлекторное влияние вестибулярного аппарата на мышцы головы, шеи и глаз.

Отростки клеток вестибулярных ядер направляют волокна также к мозжечку через его нижние ножки (tractus vestibulo- cerebellaris), и оканчиваются в кровельном и зубчатом ядрах мозжечка. Часть волокон вестибулярного нерва следуют прямо в мозжечок без переключения на вестибулярных ядрах. Из мозжечка волокна направляются к ядрам Роллера и Дейтерса.

Из вестибулярных ядер идут частично переключенные нервные волокна и к ретикулярной формации (преддверно- ретикулярный путь), к красному ядру (вестибуло-красноядер- ный путь), к таламусу

Вестибуло-ретикулярный путь (tractus vestibulo-reticula- ris) обеспечивает связь вестибулярных ядер с ядрами других черепных нервов, в частности, IX и X пары. Поэтому раздражение вестибулярного аппарата сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой, холодным потом, изменением температуры тела, пульса, кровяного давления и другими вегетативными расстройствами.

Через таламус волокна вестибулярных ядер достигают коркового центра вестибулярного анализатора в теменно-височной доле мозга.
Поражение вестибулярной системы может быть на различных уровнях: при поражении внутреннего уха, вестибулярного нерва, вестибулярных ядер и заднего продольного пучка в стволе мозга, теменно-височных отделов коры. Клинически это прояв ляется головокружением, нистагмом, расстройством равновесия и координации движений, различными вегативными реакциями.

Тройничный нерв (V нерв)

Лицевой нерв (VII нерв)

Вестибулокохлеарный нерв (VIII нерв)

Тройничный нерв (V нерв)

Анатомия и обследование

Тройничный нерв обеспечивает чувствительность кожных покровов лица (рис. 1), а также иннервацию жевательных мышц. Клиническое обследование двигательных функций включает пальпацию жевательных и височных мышц при слегка сжатых челюстях Напряжение крыловидных мышц достигается путем открытия челюсти. При односторонней слабости челюсть отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие отсутствия противодействия нормальной мышце.

Исследование чувствительности включает покалывание иголкой и легкое прикосновение кисточкой (кусочком ваты или бумаги) в зонах иннервации всех трех ветвей нерва (рис. 1).

Рис. 1. Чувствительные ветви тройничного нерва, а — глазичная; б — верхнечелюстная; в — нижнечелюстная. Тройничный нерв обеспечивает иннервацию как кожных покровов, так и слизистых оболочек лица: роговицы, лобной и челюстной пазух, ротовых и носовых полостей, включая челюсти, зубы, передние две трети языка, височно-челюстное сочленение и переднюю стенку внешнего слухового прохода

Периферическое поражение тройничного нерва приводит к потере чувствительности в зонах, соответствующих областям иннервации его отдельных ветвей. Центральный тип поражения характеризуется онемением внешних отделов лица (область носа и рта не затрагивается); такое распределение чувствительности называется «балаклавским шлемом» (в отечественной литературе подобный тип нарушений чувствительности рассматривается как сегментарные поражения с гипестезией в зонах Зельдера). При этом очаг поражения расположен от уровня шеи и выше (например, при сирингобульбии) и может вовлекать верхнюю часть ядра спинального тракта тройничного нерва, иннервирующего центральную часть лица.

Роговичный рефлекс исследуют легким прикосновением нитки или ватки к краю роговицы. Афферентное звено рефлекторной дуги представлено тройничным нервом (преимущественно офтальмическая ветвь); эфферентным звеном является ветвь лицевого нерва, несущая сигналы к круговой мышце глаза, отвечающей за смыкание век. При односторонней слабости лицевой мускулатуры сохранная чувствительность роговицы может быть выявлена при возникновении содружественного мигания другого глаза. Следует исследовать также нижнечелюстной рефлекс (рис. 2). В норме он отсутствует или выражен умеренно. При двустороннем повреждении центральных двигательных нейронов, направляющихся к бульбарной группе нервов, возможно его повышение в клинической картине псевдобульбарного паралича (см. ниже).

Рис. 2. Нижнечелюстной рефлекс

Симптомы поражений

Нейропатя тройничного нерва

Проявляется утратой чувствительности на лице, может наблюдаться изолированно. В случае одностороннего поражения может быть ассоциирована с односторонней потерей слуха, что свидетельствует о наличии патологического процесса в области мостомозжечкового угла, например при невриноме слухового нерва. При двустороннем поражении потеря чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва может быть связана с генерализованной сенсорной нейропатией.

Лицевой нерв (VII нерв)

Анатомия и обследование

Основная функция лицевого нерва — иннервация мимической мускулатуры. Кроме того, ветви лицевого нерва выполняют и другие функции (рис. 3). Оценка состояния этих функций может иметь диагностическую ценность при локализации поражения нерва на различном уровне.

Рис. 3. Анатомия и функции лицевого нерва. Поражение в области шило-сосцевидного отверстия проявляется изолированным мимическим параличом. Поражение с вовлечением барабанной струны сопровождается нарушением вкуса на передних 2/3 языка. Более проксимальное поражение, включая стременной нерв, будет включать гиперакузию — усиленное восприятие звуков, а повреждение большого поверхностного каменистого нерва приведет к нарушению слезоотделения

Двигательная функция исследуется при спокойном состоянии лица, когда может быть заметна асимметрия, и при попытке пациента выполнить действие — поднять брови, плотно закрыть глаза, вытянуть губы трубочкой, надуть щеки, оскалиться, посвистеть и, наконец, выставить вперед подбородок (для оценки степени сокращения платизмы). При неполном смыкании век у пациента возможно развитие вторичного поражения роговицы. В этой ситуации можно наблюдать, как при попытке зажмуриться, глаз поднимается кверху (феномен Белла, выраженность его может различаться у больных в зависимости от тяжести поражения).

Слабость мимических мышц может быть как односторонней, так и двусторонней. При одностороннем поражении важно диагностировать вовлечение в процесс центрального и периферического нейронов. Поражение периферического мотонейрона, вызванное повреждением ядра лицевого нерва в стволе головного мозга или самого нерва, сопровождается слабостью всех мимических мышц на соответствующей стороне. При поражении центрального нейрона, при локализации поражения между противоположной корой большого полушария и варолиевым мостом функции мышц верхней части лица (в частности, лобных, отвечающих за поднимание бровей и наморщившие лба) могут быть в норме. Причина этого состоит в том, что периферические мотонейроны верхней части лица иннервируются корково-мостовыми волокнами, идущими от обоих полушарий. Так, если нейроны, выходящие из противоположной моторной зоны коры повреждены, ипсилатеральная иннервация продолжает функционировать и неврологический дефицит может отсутствовать. Пациенты с поражением центральных нейронов могут иметь сохранную мимику, сопровождающую эмоциональное состояние (например, при смехе), вследствие реализации непроизвольных движений. Это связано с тем, что проводящие пути центральных нейронов, участвующие в обеспечении эмоций и произвольных движений, располагаются отдельно друг от друга.

Вкусовая чувствительность может быть проверена нанесением на переднюю часть языка веществ, обладающих одним из четырех основных типов вкуса (сладкое, соленое, горькое и кислое).

Синдромы поражения

Паралич Белла

Идиопатический односторонний паралич периферических мотонейронов лица. Нередко является следствием перенесенного вирусного или поствирусного заболевания, в частности вызываемого вирусом простого герпеса. Развитие заболевания острое, в течение нескольких часов, реже — дней, может быть ассоциировано с болью в области слухового прохода или за ним. Возможно применение кортикостероидов и антибиотиков в течение первых 48 ч заболевания. Однако даже без такого лечения у 85-90% пациентов наблюдается полное восстановление в течение нескольких недель или месяцев. У остальных больных имеет места лишь частичное восстановление. Только у очень небольшого числа пациентов сохраняется выраженная деформация лица. В острой фазе заболевания главной задачей является сохранение роговицы при помощи смачивания ее искусственной слезой и/или принудительного опускания век. Пациентам с тяжелой постоянной слабостью нижних мотонейронов может потребоваться сшивание век (латеральная тарзорафия — используется крайне редко) для защиты роговицы.

Другие причины одностороннего паралича периферических мотонейронов приведены в табл. 1. Как правило, поражение центральных нейронов возникает как следствие патологического процесса в противоположном полушарии головного мозга (инфаркт, опухоль) и может быть ассоциировано с гемипарезом одноименных конечностей. Двусторонняя слабость мимических мышц может быть следствием первичного мышечного заболевания (например, мышечной дистрофии) или болезни нервномышечного синапса (миастения). Характерным для миастении является сочетание сложного расстройства движений глазных яблок с двусторонней слабостью круговых мышц глаза. Развитие поражения обоих лицевых нервов может быть острым (как при синдроме Гийена-Барре). При хроническом или подостром двустороннем поражении следует думать о повреждении нервов вследствие базального менингита, злокачественном процессе или саркоидозе.

Таблица 1. Причины периферического паралича лицевого нерва

Лицевой гемиспазм

Проявляется односторонним резким сокращением лицевых мышц, наиболее распространен у пожилых женщин. Лечение коренным образом изменилось с использованием ботулинического токсина.

Вестибулокохлеарный нерв (VIII нерв)

Слуховая порция

Острота слуха оценивается на основании способности воспринимать тиканье часов, поднесенных к уху пациента, или повторения чисел, сказанных шепотом на расстоянии 1 м от уха с закрытым противоположным наружным слуховым проходом.

Камертон с частотой 512 Гц может быть использован для выявления кондуктивной (среднее ухо) и нейросенсорной (внутреннее ухо, т. е. улитка и VIII нерв) тугоухости.

В тесте Ринне воздушная проводимость (ВП) сравнивается с костной проводимостью (КП) при помощи камертона, расположенного перед слуховым проходом или установленном на сосцевидном отростке соответственно. В норме ВП > КП, однако при кондуктивной глухоте ВП < КП. При нейросенсорной тугоухости ВП > КП, но оба показателя снижены по сравнению с нормой. В тесте Вебера ножка звучащего камертона прикладывается к центру лба. В отсутствие отклонений от нормы звук должен быть слышен посредине, при нейросенсорной тугоухости звук смещается в сторону здоровой стороны, а при кондуктивной — в сторону пораженной.

Равновесие

Анатомия

Вестибулярная порция VIII нерва передает чувствительную информацию из вестибулярного аппарата во впугреннее ухо (полукружные каналы, саккулюс и утрикулюс) и далее к вестибулярным ядрам ствола головного мозга и мозжечку. Вестибулярные ядра связаны с мозжечком, а также с ядрами III, IV и VI черепных нервов и имеют свои проекции в коре головного мозга. Поддержание равновесия зависит от адекватности функционирования всей системы в целом, наряду с поступлением информации от глазных яблок и рецепторов шеи, туловища и конечностей.

Симптомы поражения

Вертиго (системное головокружение) — ложное восприятие пациентом движений людей или перемещений окружающих предметов из-за несбалансированной работы вестибулярного анализатора. Некоторые пациенты испытывают сильное головокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой и потерей равновесия. Более мягкие симптомы могут быть охарактеризованы как ощущения человека, находящегося в лодке (несистемное головокружение). Головокружение является достаточно частым симптомом, но следует выяснить, действительно ли пациент предъявляет жалобы на головокружение или же имеется другая причина расстройства равновесия, как, например, нарушение походки или предобморочное состояние.

Наличие сопутствующих симптомов помогает в локализации поражения вестибулярной системы. Так, системное головокружение, изолированное или в совокупности с признаками поражения слуховой порции (потеря слуха, звон в ушах), позволяет предположить периферическое вестибулярное расстройство (поражение непосредственно лабиринта и VIII нерва). Вертиго, совместное с диплопией, свидетельствует о поражении ствола головного мозга, в то время как диплопия без вертиго более свойственна поражению III и/или VI нерва, а также иннервируемых ими мышц.

Обследование

При осмотре у пациентов с вертиго может быть обнаружен нистагм. При поражении лабиринта нистагм имеет горизонтальную или вращательную направленность, толчки направлены в сторону, противоположную очагу поражения (при мозжечковом поражении они направлены в пораженную сторону). Механизм, лежащий в основе возникновения нистагма при заболеваниях лабиринта, — дисбаланс между системами внутреннего уха с двух сторон, что приводит к тому, что глазные яблоки отклоняются в пораженную стороны (медленный компонент нистагма) с быстрыми корректирующими саккадами в обратную.

Вестибулярный нистагм провоцируется движением головы в сторону быстрой фазы. Естественно, резкое движение головой провоцирует нистагм у пациента с периферическим поражением вестибулярного аппарата (как при тесте Холлпайка; см ниже). Калорическая проба и тест в специальном вращающемся кресле могут вызвать нистагм у здоровых испытуемых. Калорическая проба проводится введением холодной (30°С) или реже — теплой (44°С) воды поочередно в каждый наружный слуховой проход. Нистагм, индуцированный холодной водой, обычно продолжается в течение 2 мин. Поражение вестибулярного аппарата может уменьшить реакцию в одном направлении (парез канала), но иногда при наличии спонтанного нистагма парез при калорической пробе усиливается в одном направлении (асимметрия реакции).

Обследование пациента с вертиго должно также включать оценку слуха и исследование функции других черепных нервов. В пробе Ромберга пациенты с острым поражением лабиринта отклоняются в сторону пораженной стороны. Выявляется неустойчивость при ходьбе. Важно также общеклиническое обследование, в частности с целью выявления постуральной гипотензии.

Синдромы поражения

Основные причины головокружения приведены в табл. 2. Некоторые из них рассмотрены более подробно ниже.

Таблица 2. Причины головокружения

Острый лабиринтит

Предполагается, что это вирусное заболевание или состояние после перенесенной вирусной инфекции, при котором пациент испытывает сильное системное головокружение, усиливающееся при движениях головой и обычно сопровождающееся тошнотой и рвотой. Острая фаза заболевания может продолжаться в течение нескольких дней, на протяжении которых выявляется нистагм. Впоследствии наступает постепенное улучшение состояния, однако умеренное головокружение при повороте головы может сохраняться в течение нескольких месяцев. В процессе восстановления нистагм регрессирует, однако может быть обнаружен односторонний парез канала. При выраженной симптоматике эффективно применение вестибулолитиков, например циннаризина.

Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ)

Синоним — доброкачественное позиционное головокружение. Причиной служит наличие инородных веществ в заднем полукружном канале как результат дегенерации рецепторов, расположенных в утрикулюс, отвечающих за равновесие. Такое повреждение может быть идиопатическим или следствием травмы лабиринта или головы («ушиб лабиринта»). При движении головы турбулентный поток эндолимфы в полукружном канале вызывает преходящее повторяющееся позиционное головокружение, обусловленное смещением отокониальных кристаллов.

Для ДППГ характерна положительная проба Холлпайка. Исследование заключается в плавном, но быстром укладывание сидящего пациента назад, так что его голова, свешивающаяся с края кровати, сначала поворачивается вправо, потом влево. При ДППГ головокружение и нистагм развиваются с задержкой в несколько секунд и продолжаются в течение минуты, ослабевая при повторном исследовании. Центральные поражения вестибулярной системы (в частности, ствола головного мозга), напротив, характеризуются нистагмом без головокружения при пробе Холлпайка и стабильностью его выраженности при повторении пробы.

ДППГ вызывается определенными положениями головы, например при повороте в сторону или вытягивании шеи. Пациент может научиться избегать таких положений и чувствовать улучшение от приема вестибулолитических препаратов. Применяются также специально разработанные гимнастические упражнения, целью которых является разрушение отокониальных кристаллов (метод Эпли).

Болезнь Меньера

Причиной является повышенное давление в каналах лабиринта. Характеризуется приступами сильного системного головокружения, возникающего обычно сериями (несколько приступов в неделю) с периодами ремиссии. Системное головокружение ассоциировано со звоном в ушах и снижением слуха, проявляющимися при приступах и впоследствии нарастающих. Препараты, угнетающие активность вестибулярного аппарата, могут оказывать положительный эффект при острых эпизодах.

Вертебрально-базилярная недостаточность

Обычно проявляется головокружением; при этом в большинстве случаев имеются и другие симптомы недостаточности кровообращения в вертебрально-базилярной системе. Реже головокружение является изолированным проявлением сосудистого поражения.

Хроническое персистирующее вертиго

Такое состояние служит поводом для углубленного отоневрологического обследования. У большинства пациентов могут обнаруживаться периферические вестибулярные нарушения. Лечение включает упражнения для восстановления функций равновесия.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Опубликовал Константин Моканов