Невралгия тройничного нерва гемифациальный спазм
Содержание статьи
Гемифациальный спазм
Гемифациальный спазм — пароксизмальное одностороннее спастическое сокращение мышц лица, обусловленное различными раздражающими воздействиями на центральный интракраниальный участок лицевого нерва. Диагностируется по особенностям клинической симптоматики, характерному паттерну электромиографии. Этиология устанавливается при помощи магнитно-резонансной томографии мозга и церебральных сосудов. В лечении применяются консервативные (фармакотерапия, введение ботулотоксина) и оперативные (декомпрессия нервного ствола, удаление сдавливающих нерв образований) методики.
Общие сведения
Термин «гемифациальный» означает «затрагивающий половину лица». Гемифациальный спазм (ГФС) впервые был описан в 1975 году. Подробная характеристика заболевания дана в 1894 году французским невропатологом Э. Бриссо, в связи с чем в литературных источниках по неврологии встречается синонимичное название — болезнь Бриссо. Гемифациальный спазм диагностируется с частотой 0,8 случаев на 100 тыс. населения, преимущественно в возрасте 40-50 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Среди лиц монголоидной расы заболеваемость выше, что обусловлено особенностями анатомии черепной коробки. Двусторонний гемифациальный спазм наблюдается в исключительных случаях.
Гемифациальный спазм
Причины гемифациального спазма
Заболевание развивается вследствие раздражения корешка лицевого нерва, выходящего из мозгового ствола. Последние исследования показали, что, наряду с типичной локализацией зоны раздражения в месте выхода корешка, патологическое воздействие на нерв возможно на всем протяжении его центрального отрезка. Основными этиофакторами, обуславливающими неблагоприятное воздействие на лицевой нерв, являются:
- Нейроваскулярный конфликт. Возникает при особом анатомическом взаиморасположении нервного корешка и близлежащих артерий (нижних мозжечковых, базилярной, позвоночной). Тесный контакт нервного ствола с артериальной стенкой обуславливает его раздражение вследствие сосудистой пульсации. Избыточное возбуждение нервных волокон вызывает гипериннервацию мышц соответствующей половины лица.
- Аневризмы церебральных сосудов. Аневризматические расширения сосудов мостомозжечковой зоны оказывают сдавливающее воздействие на лицевой нерв. В результате возникает перераздражение нервных волокон, провоцирующее возникновение патологической импульсации в область лицевой мускулатуры.
- Опухоли головного мозга. Новообразования мостомозжечкового угла своей массой могут сдавливать лицевой корешок. В результате по нерву к мышцам лица идут чрезмерные возбуждающие импульсы, приводящие к спазму.
- Очаг демиелинизации. Распространение процесса деструкции миелина на ствол лицевого нерва вызывает переход возбуждения с одного нервного волокна на другие. Формируется усиленная импульсация, провоцирующая мышечный спазм.
- Зона лакунарного инфаркта. На месте ишемического участка происходит образование небольшой полости — лакуны, которая оказывает раздражающее влияние на лицевой корешок. Перераздражение нерва влечёт за собой нарушение иннервации мимических мышц, их спастическое состояние.
Патогенез
Тонус лицевой мускулатуры изменяется под воздействием эфферентных импульсов, идущих по двум лицевым нервам, каждый из которых отвечает за иннервацию гомолатеральной половины лица. Раздражающие влияния на нервный ствол вызывают перевозбуждение его волокон с усилением эфферентной импульсации, приводящей к спастическому сокращению соответствующих мышц. В патогенезе нейроваскулярного конфликта особую роль отводят артериальной гипертензии и прогрессирующему атеросклерозу, обуславливающим утолщение артериальной стенки, формирование извитости сосудов. Поскольку в мостомозжечковой области из ствола выходят корешки нескольких черепных нервов, то патологические процессы этой локализации могут провоцировать раздражение двух и более нервных стволов одновременно. Вследствие этого гемифациальный спазм иногда сочетается с патологией слухового нерва, тройничной невралгией.
Классификация
Разделение лицевого гемиспазма на две этиологические формы сложилось исторически в связи с недостаточной изученностью этиопатогенетических механизмов патологии. Внедрение нейровизуализирующих методов диагностики позволило выявить причину идиопатической формы заболевания, однако разделение сохранилось. Соответственно этиологии, гемифациальный спазм классифицируют на:
- Первичный — обусловленный нейроваскулярным конфликтом. Ранее первичный гемиспазм считался идиопатическим (не имеющим установленной причины).
- Вторичный — вызванный сдавливающим воздействием объёмного образования (аневризмы, опухоли, лакуны), демиелинизирующим процессом.
Особенности клинической картины, связанные с последовательностью вовлечения в спазм мускулатуры лица, легли в основу клинической классификации. Клинически выделяют:
- Типичный ГФС — спастический пароксизм начинается с отдельных сокращений круговой мышцы глаза. Характерен для первичной формы.
- Атипичный ГФС — спазм возникает в мышцах щеки, распространяется на околоорбитальную область, лоб. Встречается при вторичной форме.
Симптомы гемифациального спазма
В классическом (типичном) варианте спастический приступ стартует сокращениями мышцы, расположенной вокруг глаза. Возникают отдельные зажмуривания глаза, частота которых нарастает. Постепенно спастические сокращения распространяются на все мышцы одной половины лица. Зажмуривания становятся настолько частыми, что больной утрачивает возможность видеть поражённым глазом. Атипичный гемифациальный пароксизм начинается с щёчных мышц, далее спазм охватывает мышцы губ, периорбитальной зоны и лба. Мышечные сокращения безболезненны, возникают внезапно.
Гемифациальный приступ провоцируется психо-эмоциональным напряжением, переутомлением. В отличие от других гиперкинезов, исчезающих во сне, гемифациальный спазм может наблюдаться у спящего пациента. Патогномоничным считается симптом синкинезии Бабинского: на стороне поражения смыкание век сопровождается подниманием брови, что обусловлено одновременным сокращением круговой мышцы глаза и фронтальной мышцы лба.
Заболевание имеет хроническое течение, сопровождается постепенным формированием умеренного пареза лицевой мускулатуры. В ряде случаев ГФС сочетается с патологией других черепно-мозговых нервов. У 5% пациентов отмечается невралгия тройничного нерва, у 15% — тугоухость различной выраженности, обусловленная поражением слухового корешка. Отдельные больные жалуются на шум в ухе с поражённой стороны, который возникает вследствие вовлечения в спазм мышцы, перемещающей слуховые косточки.
Осложнения
Не представляя серьёзной опасности для здоровья, ГФС значительно ухудшает качество жизни больного. Основные осложнения имеют психологический характер, связаны с психо-эмоциональным дискомфортом, испытываемым пациентов вследствие возникновения эстетического дефекта. Заболевание ограничивает социальную активность, является препятствием в профессиональной деятельности, может стать причиной депрессии. У 60% больных наблюдается ухудшение зрительной функции.
Диагностика
Гемифациальный спазм диагностируется неврологом по клиническим данным: характеру приступов, наличию симптома синкинезии, присутствию пароксизмов в период сна. Важное значение имеет отсутствие другой неврологической симптоматики. Пациентам с нарушением слуха требуется консультация отоларинголога. С целью подтверждения диагноза, установления этиологии ГФС проводятся дополнительные исследования:
- Электромиография. Описано два типа характерных для ГФС миографических паттернов. Патогномоничным признаком выступает феномен аномального мышечного ответа — при электростимуляции одной из ветвей лицевого нерва происходит сокращение мышц, иннервируемых другими его ветвями.
- МРТ головного мозга. Позволяет диагностировать причину компрессии корешка: опухоль, очаг демиелинизации, сосудистую мальформацию, лакуну. По МРТ данным можно судить о первичном или вторичном характере ГФС.
- Церебральная МР-ангиография. Проводится в дополнение к МРТ мозга для визуализации нейроваскулярного конфликта. Выявляемость последнего зависит от калибра конфликтующего сосуда: для крупных сосудов она составляет 100%, для более мелких — 76%.
Дифференцировать ГФС необходимо от идиопатического блефароспазма, начальные проявления которого зачастую носят односторонний характер. Основной отличительный признак — расположение брови при спастическом смыкании век: при ГФС бровь приподнята, при блефароспазме — втянута в глазницу. Дифдиагностику также проводят с лицевой миокимией, психогенным спазмом, пароксизмами фокальной эпилепсии.
Лечение гемифациального спазма
Возможно применение консервативных и нейрохирургических методик. Консервативная терапия проводится длительно, в связи с чем приводит к побочным эффектам. Нейрохирургическое лечение позволяет радикально устранить причину заболевания, но не исключает рецидивирования.
Консервативные методики:
- Фармакотерапия. Осуществляется антиэпилептическими средствами (карбамазепин, леветирацем, клоназепам), миорелаксантами (баклофен). Долгосрочные результаты медикаментозной терапии недостаточно изучены, некоторыми авторами считаются сомнительными.
- Введение ботулотоксина. Инъекции препарата производятся каждые 3-4 месяца подкожно и внутримышечно в область поражённых мышечных групп. Метод эффективен у 75% пациентов, даёт хорошие результаты при старте терапии в начальных стадиях болезни.
Нейрохирургические вмешательства:
- Микроваскулярная декомпрессия. Проводится при нейроваскулярном конфликте. Операция заключается в разделении нервного ствола и сосуда тефлоновым протектором в месте их соприкосновения. Основными послеоперационными осложнениями являются дисфункция вестибулокохлеарного нерва (2-3%), лицевой парез (3,5-4,8%), зачастую имеющий преходящий характер.
- Оперативное лечение аневризм. Осуществляется путём клипирования шейки аневризмы или её эндоваскулярной окклюзии. Позволяет предотвратить разрыв истончённой сосудистой стенки в месте выпячивания, приводящий к внутримозговому кровоизлиянию.
- Удаление церебральной опухоли. Производится с помощью микрохирургической техники. Объём операции зависит от размеров и вида новообразования, корректируется интраоперационно по результатам гистологического исследования.
Прогноз и профилактика
Гемифациальный спазм характеризуется хроническим течением. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики, составляющие до 10%. Рецидивы первичной формы заболевания после проведения микроваскулярной декомпрессии, по различным данным, доходят до 20%. Прогноз вторичной формы зависит от причиной патологии. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение сосудистых изменений, способствующих возникновению нервно-васкулярного конфликта, включает меры профилактики гипертонии и атеросклероза.
Источник
емифациальный спазм (ГФС) — методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Гемифациальный спазм (ГФС) — методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациямГемифациальный спазм (ГФС) является тяжелым заболеванием с социальными и эстетическими последствиями для обычной жизни. Типичной клинической картиной является односторонние непроизвольные сокращения мышц лица. Несмотря на необходимость дифференциальной диагностики, в большинстве случаев правильный диагноз не вызывает сомнений. Заболеваемость (на 100000 населения) составляет 0,84 для женщин и 0,74 для мужчин. Распространенность 14,5 (женщины) и 7,4 (мужчины). Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 60 лет. а) Симптомы гемифациального спазма (ГФС). Типичная клиническая картина начинается с непроизвольного сокращения в мышцах вокруг одного глаза, которое через определенное время (месяцы, годы) распространяется на челюсти, щеки, а иногда и на верхнюю часть шеи (подкожная мышца шеи). Сокращения происходят спонтанно и могут усиливаться во время физической или эмоциональной активности, они могут продолжаться во время сна. Сильные схватки приводят к тоническим судорогам на лице с непроизвольным закрытием глаза, что нарушает зрение. Гемифациальный спазм — одностороннее явление. При двусторонних симптомах можно заподозрить центральную дистонию, например, синдром Meige или блефароспазм. Дифференциальная диагностика проводится с параличом Белла, миокимией, психогенным тиком или другой (центральной) дистонией или дискинезией. б) Причина. Почти во всех случаях, которые были вылечены хирургическим путем, имелась сосудистая компрессия в зоне выхода корешка, что и считалось причиной. Следует помнить о том, что зона выхода VII нерва включает несколько миллиметров бокового отдела ствола головного мозга, а это означает, что компрессия может также произойти в этой области, где нерв еще не имеет свободного хода. Как и в тройничном нерве, аксоны лицевого нерва в зоне выхода имеют переход оболочки от олигодендроглиальных клеток в шванновские. Предполагается, что сосудистая компрессия, приводит к боковому распространению потенциалов действия с аномальной реакцией мышц лица и возбуждением ядер нервных клеток в стволе головного мозга, что приводит к снижению порога для возникновения разряда. в) Дополнительная диагностика. Клиническая картина сама по себе почти на 100% типична и доказывает данное заболевание. Электромиография (ЭМГ), спонтанные и вызванные потенциалы могут помочь оценить так называемые боковые распространения потенциалов действия и «ненормальный мышечный ответ». В ходе сбора анамнеза надо исключать паралич Белла или другие дистонические явления. С помощью МРТ можно в первую очередь исключить другие заболевания (опухолевую компрессию, поражение ствола головного мозга), современное качество сканирования позволяет оценить сосудистую компрессию в 60-80% случаев. По опыту автора, во многих таких случаях компримирующей артерией является другая ветвь (рядом, конечно), а когда при МРТ вазоневральный конфликт не выявляется, то почти всегда он определяется во время операции. Иными словами, чувствительность и селективность МРТ недостаточно надежны, и это исследование необходимо только для того, чтобы исключить другие заболевания. г) Лечение гемифациального спазма (ГФС). Медикаментозное лечение гемифациального спазма (ГФС) бесполезно, препараты с хорошим эффектом при ТР в данном случае действуют незначительно. Хорошим вариантом являются множественные локальные инъекции ботулинического токсина (ботокс). Основным недостатком является постепенное снижение эффекта (3-4 месяца). Таким образом, пациенты нуждаются в новых инъекциях 3-4 раза в год, что через некоторое время создает неудобства. У некоторых больных реакция на ботокс каждый раз колеблется, и снижение длится годами. В отдельных случаях развивается паралич лицевых мышц, не полностью исчезающий со временем. Единственным этиологическим и наиболее логичным методом лечения является хирургическая декомпрессия лицевого нерва в зоне выхода. Наилучшие результаты достигаются при контроле описанных выше физиологических функций во время операции. Основным осложнением во время операции помимо общих рисков является, повреждение VIII нерва, что приводит к потере слуха. Показатели у разных авторов отличаются, но в целом риск потери слуха составляет около 2%. д) Результаты. На протяжении многих лет публиковались многочисленные работы по результатам микроваскулярной декомпрессии (МВД) при гемифациальном спазме, показывающие, что положительный результат колеблется где-то между 80 и 95%. Следует отметить, что операция очень деликатная, и хирург должен иметь достаточный опыт, чтобы рассчитывать на решение поставленной задачи. Исходя из нашего опыта, использование интраоперационного нейрофизиологического мониторинга является полезным дополнением.
При проблемах с просмотром скачайте видео со страницы Здесь — Также рекомендуем «Синдром компрессии с шумом ушах и головокружением — методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям» Оглавление темы «Нейрохирургия черепных нервов.»:
|
Источник
Гемифациальный спазм
Гемифациальный лицевой спазм (ГФС; болезнь Бриссо) — заболевание, которое проявляется безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями лицевой мускулатуры, иннервируемой ипсилатеральным лицевым нервом. По данным Миннесотского эпидемиологического исследования, проведенного в 1960 — 1984 гг., коэффициент распространенности ГФС составил 7,4 на 100 000 мужского населения и 14,5 на 100 000 женского населения.
В зависимости от этиологии можно разделить ГФС на [1] первичный, причинами которого является нейроваскулярный конфликт (петля передней или задней нижней мозжечковой артерий [ПНМА, ЗНМА], позвоночной артерией [ПА], основной артерией [ОА]) в зоне области выхода лицевого нерва из ствола (при этом возможно одиночное компрессионное воздействие на корешок лицевого нерва: ПНМА или ЗНМА, или ПА; и множественное компрессионное воздействие, например, ПА + ЗНМА или ПА + ПНМА и др.), и [2] вторичный — обусловленный другими патологическими процессами (опухоль, аневризма, сосудистая мальформация в области мостомозжечкового угла, очаг демиелинизации, очаг лакунарного инфаркта). Разделение ГФС на первичный и вторичный в настоящее время является общепринятым в литературе. Употребление термина «идиопатический ГФС» некорректно, так как причина спазма установлена.
Таким образом, причиной первичного ГФС является компрессия лицевого нерва в зоне выхода из ствола сосудами, вторичный ГФС чаще всего обусловлен патологическими процессами в области мостомозжечкового угла.
В настоящее время существует две основных гипотезы патогенеза ГФС. Центральная гипотеза объясняет симптоматику ГФС изменениями (гипервозбудимостью) ядра лицевого нерва, периферическая — повреждением миелиновой оболочки и эфаптической передачи нервного импульса между различными волокнами нерва.
Впервые заболевание обычно проявляется между 40 и 50 годами жизни (однако, заболевание может встречаться и в молодом возрасте, о чем необходимо помнить при осмотре пациентов с подозрением на ГФС). ГФС является хроническим заболеванием, частота спонтанной ремиссии составляет менее 10%. Спустя месяцы или годы после начала заболевания у пациентов может развиться умеренный парез лицевой мускулатуры на стороне поражения. Двусторонний ГФС встречается крайне редко (0,6 — 5%).
Клнический ГФС делят на типичный (классический; чаще всего при первичном ГФС) и атипичный (как правило, при вторичномГФС). В классических случаях приступ ГФС начинается с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем, постепенно прогрессируя, спазм затрагивает всю половину лица, частота сокращения мышц нарастает и достигает такой степени, что пациент не может видеть глазом пораженной стороны (типичный ГФС). При атипичном (и вторичном) ГФС приступ начинается с сокращения мышц щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу. Приступы спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна, провоцируются переутомлением, стрессом, тревожным состоянием.
Для ГФС характерна парадоксальная синкинезия мышц лица, которая не встречается при других лицевых гиперкинезах: на стороне спазма m. orbicularis oculi сокращается, глаз закрывается, в это время внутренняя часть m. frontalis на стороне поражения также сокращается, что приводит к подниманию брови во время смыкания глазной щели (описал невролог J. Babinski в1905 году).
В патологический процесс могут вовлекаться другие черепные нервы. Часто ГФС сочетается с дисфункцией слухового нерва — аномалия акустического рефлекса среднего уха отмечается у 50% пациентов с гемиспазмом, снижение слуха в различной степени выявляется в 15%. Иногда ГФС сопровождается низкотональным шумом в ипсилатеральном ухе, это связано с вовлечением в процесс m. stapedius, которая сокращается синхронно с мускулатурой лица. В 5% случаев ГФС может сочетаться с тригеминальной невралгией. Описано сочетание ГФС с блефароспазмом.
Клиника (первичного) ГФС во многом обусловлена местом компрессии сосудом комплекса VII/VIII нервов. При типичном ГФС сосуды компримируют передне-каудальную область комплекса VII/VIII нервов, а при атипичном ГФС — компрессия локализуется в задне-ростральной области. Контакт сосудов с зоной выхода корешка вестибулярного нерва приводит к появлению в клинической картине жалоб на головокружение, а при контакте сосудов с зоной выхода корешка кохлеарного нерва появляются жалобы на снижение слуха и шум в ушах. Возможна сочетанная компрессия корешков V и VII нервов, в этом случае ГФС будет сопровождаться лицевой болью (сочетание невралгии тройничного нерва и ГФС).
Диагностика ГФС основана на неврологическом осмотре, нейровизуализации — МРТ (на современном этапе развития МРТ и МР-ангиография с высоким разрешением в большинстве случаев позволяет выявить причину ГФС и визуализировать нейроваскулярный конфликт, т.е. различать вторичный и первичный ГФС) и электромиографии (ЭМГ; есть данные, что ГФС имеет патогномоничные ЭМГ-паттерны).
ГФС следует отличать от ряда других лицевых гиперкинезов: эссенциальный блефароспазм; лицевая миокимия (псевдофасцикуляции), включающая тик (психогенный лицевой спазм), фокальные кортикальные судорожные приступы, затрагивающие лицевую мускулатуру, аберрантную регенерацию нервных волокон после травмы лицевого нерва или паралича Белла, отсроченную (поздняя) дискинезию (как осложнение приема нейролептиков). К этому перечню некоторые авторы считают возможным относить также синдром Мейджа (т.е. сочетание блефароспазма и оро-мандибулярной дистонии).
Обратите внимание! Первые проявления блефароспазма (БСП) нередко бывают односторонними, напоминая ГФС, однако отличительным признаком этих двух расстройств является положение брови в момент спазма. При БСП бровь втянута в орбиту, а при ГФС — приподнята (за счет спазма лобной мышцы) [источник: статья «Фокальные дистонии и их лечение препаратом диспорт (ботулинический токсин типа А)» О.Р. Орлова соавт.; Межрегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2012)].
читайте также пост: Блефароспазм (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Наиболее эффективный метод лечения первичного ГФС — микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва. Методически данная процедура хорошо разработана. Второй по эффективности метод лечения — инъекции ботулотоксина. Этот метод имеет ряд недостатков, но ему могут отдавать предпочтение пациенты, которые категорически не приемлют для себя хирургические методы лечения. Для лечения ГФС также используются лекарственные препараты из разных фармакологических групп: карбамазепин, клоназепам, габапентин, леветирацем, баклофен. Однако их эффект изучался на небольших выборках пациентов, без плацебо-контроля. Поэтому долгосрочный эффект такого лечения представляется достаточно сомнительным. В связи с тем, что при рассматриваемой патологии требуется постоянный прием медикаментов в довольно высоких дозах, необходимо учитывать их побочное седативное действие, что не может не отражаться на качестве жизни пациентов.
читайте также статью «Гемифациальный спазм» А.В. Трашин, Ю.А. Шулев, К.С. Гордиенко; Кафедра нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования; Городская многопрофильная больница №2, Санкт-Петербург (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2010) [читать];
клинический протокол диагностикии лечения «Гемифациальный спазм» рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «12» декабря 2014 года, протокол № 9 [читать];
статья «Применение микроваскулярной декомпрессии при сочетании гемифасциального спазма и тригеминальной невралгии: клиническое наблюдение» Д.А. Рзаев, Г.И.Мойсак, Е.В.Куликова; ФГБУ Федеральный центр нейрохирургии, Новосибирск; Новосибирский государственный университет (журнал «Нейрохирургия» №1, 2016) [читать];
статья «Анализ нервно-сосудистых взаимоотношений и зон нейроваскулярного конфликта у пациентов с гемифасциальным спазмом» А.В. Трашин, Ю.А.Шулев, К.С. Гордиенко; Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования; Городская многопрофильная больница №2, Санкт-Петербург (Вестник СПбГУ. Сер. 11. 2010. Вып. 3) [читать];
клинические рекомендации «Хирургическая коррекция синдромов сосудистой компрессии черепных нервов» утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России, Казань 27.11.2014 (Ассоциация нейрохирургов России, Москва 2014) [читать]
читайте также пост: Нейроваскулярный конфликт черепно-мозговых нервов (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Источник