Нисходящая атрофия зрительного нерва у ребенка
трофия зрительного нерва у ребенка
Атрофия зрительного нерва у ребенка — причины, диагностика и лечениеУ детей патология зрительного нерва развивается в один из трех основных периодов: 1. Пренатальный: обычно возникает порок развития, например колобома или гипоплазия зрительного нерва, но если патологические изменения развиваются на более поздних сроках гестации, возникает атрофия зрительного нерва. 2. Перинатальный: пороки развития, сопутствующие атрофии зрительного нерва: в некоторых случаях вследствие потери нейронов в различные периоды развития наблюдаются аномалии развития диска и атрофии зрительного нерва, пример приведен на рисунках ниже. 3. Постнатальный: развитие атрофии зрительного нерва. Следовательно, атрофия зрительного нерва у детей может развиваться вследствие поражения в позднем пренатальном, перинатальном и постнатальном периодах. При атрофии зрительного нерва у маленьких детей патогномоничные проявления, связанные собственно с атрофией зрительного нерва, отсутствуют. Заболевание проявляется или общими нарушениями поведения, связанными с ухудшением зрения, с нистагмом или без него, или же симптоматикой сопутствующих заболеваний, например болями, головной болью или неврологическими нарушениями. а) Причины атрофии зрительного нерва у ребенка. Не всегда возможно установить причину заболевания; в различных исследовательских центрах данные об этиологии значительно варьируют. В специализированных центрах наблюдаются случаи, связанные с неврологической, нейрохирургической патологией или метаболическими расстройствами, тогда как в центрах, изучающих нарушения развития, в основном встречаются случаи церебрального паралича. Определение реальной заболеваемости затруднено. При наличии в анамнезе пре- или перинатальной патологии, весьма вероятно, что именно она и является причиной атрофии зрительного нерва, особенно при перенесенной тяжелой гипоксии. Следует с осторожностью относить атрофию зрительного нерва на счет легкого перинатального инсульта. Атрофия зрительного нерва редко развивается вследствие перинатальной патологии, не связанной с другим тяжелым поражением центральной нервной системы. В постнатальном периоде атрофия зрительного нерва указывает на локализацию поражения кпереди от наружного коленчатого тела; транссинаптическая дегенерация при локализации поражения проксимальнее наружного коленчатого тела развивается редко. Если атрофия зрительного нерва строго определенно односторонняя, поражение локализуется спереди от хиазмы; если атрофия двусторонняя, то либо имеется двустороннее поражение, либо патологический процесс локализуется позади хиазмы. Постнатальные причины атрофии зрительного нерва включают в себя наследственные нейрооптикопатии и метаболические расстройства. Большинство фоновых метаболических дефектов возникают еще до рождения, но многие из них манифестируют позже в течение жизни — а в случае с наследственной нейрооптикопатией Leber, много лет спустя. У детей с лактацидозом (т.е. болезнью Leigh, митохондриальной цитопатией, недостаточностью пируват-декарбоксилазы, цитохром-оксидазы, и т. п.) отмечается высокая частота атрофии зрительного нерва, иногда тяжелой, развивающейся в различном возрасте. Постнатальные причины включают в себя опухоли, прорастающие или сдавливающие зрительные пути. Атрофия зрительного нерва также может развиваться при гидроцефалии, но она редко бывает изолированным первым проявлением заболевания.
б) Анамнез и осмотр при атрофии зрительного нерва у ребенка. Сбор наследственного анамнеза и осмотр родителей и сиблингов имеет огромное значение и может дать указания на диагноз. Уточняется течение беременности и родов, и то, как возникли или были замечены имеющиеся нарушения. Многие наблюдательные родители делают достоверные наблюдения относительно зрительных функций и даже состояния зрачков, наличия нистагма, косоглазия или структурных аномалий глаз. Младенцев лучше всего наблюдать во время кормления или сна, поэтому попросите родителей приносить младенца в клинику голодным и взять с собой бутылочку со смесью или подготовиться к кормлению грудью во время наиболее важной части осмотра. Сначала оценивается зрительное поведение и выполняются количественные тесты, например тесты на форсированное зрительное предпочтение; после кормления ребенок, вероятно, легче перенесет более инвазивные исследования, например осмотр с применением векорасширителя и т. п. Во время визита следует обращать внимание на общее развитие ребенка и возможные признаки аномалий развития. Может потребоваться более глубокое общее обследование ребенка. Даже у детей с очевидно изолированной атрофией зрительного нерва, например, вследствие мутаций ОРА1 или доминантной атрофией зрительного нерва, может развиваться тяжелая системная патология. В некоторых случаях, когда требуется более тщательное клиническое обследование, применяется общая анестезия. Выполните и прямую, и непрямую офтальмоскопию. При меньшем, чем в норме, количестве сосудов на поверхности, диск выглядит бледным; полезно исследовать пораженный диск зрительного нерва и также внимательно осмотреть диск и перипапиллярный слой нервных волокон парного глаза. На внешне сохранном глазу могут выявляться указывающие на диагноз изменения, не замеченные на уже пораженном глазу. Вялые реакции зрачков на свет или наличие относительного афферентного зрачкового дефекта, могут указывать на поражение зрительного пути, его латерализацию (справа или слева) и локализацию. Нарушения цветовосприятия, особенно его асимметрия, или данные о развитии цветаномалий, или наличие специфических дефектов (таких как сине/желтая тританопия при доминантной атрофии зрительного нерва), могут быть важнейшими диагностическими признаками. Периметрия, даже с применением конфронтационных методик (например по Donders, но все же у детей постарше предпочтительнее методики стандартной периметрии), позволяет получить важнейшую диагностическую информацию и помогает опекунам и преподавателям лучше понять индивидуальные проблемы ребенка. в) Дополнительные методы исследования. Для исключения заболеваний сетчатки показана электроретинография. Тесное взаимодействие между офтальмологом и электрофизиологом поможет последнему подобрать оптимальный протокол исследования. Например, если дифференциальный диагноз включает в себя болезнь Stargardt, изменения могут быть выявлены только при паттерн-ЭРГ. Электрофизиолог должен знать предположительный диагноз, чтобы выполнить необходимое исследование. При заболеваниях зрительного нерва могут оказаться информативными методы построения изображения глазного дна. КТ и особенно МРТ показаны при обследовании большинства, но не всех, пациентов с атрофией зрительного нерва. У пациентов с клинической картиной, соответствующей диагнозу доминантной атрофии зрительного нерва и имеющих больного родственника или у больных с диагностированной молекулярными методами наследственной нейрооптикопатией Leber, лучевые методы исследования обычно неинформативны. При необходимости применения анестезии, даже выполнение МРТ связано с риском. г) Прогноз. Прогноз зависит от диагноза и от естественного течения заболевания. Следует с осторожностью делать прогноз родителям пациента, у которого атрофия зрительного нерва развилась недавно вследствие острого заболевания, например опухоли или гидроцефалии; значительное улучшение может наступить в сроки до двух лет или иногда в течение более длительного периода после начала ухудшения зрения. Как общее правило, следует проявлять больше оптимизма, чем пессимизма, особенно если при исследовании зрительных вызванных потенциалов регистрируется ответ на стимуляцию вспышкой. Каждый детский офтальмолог наблюдал примеры значительного улучшения зрительных функций в поздние сроки у маленьких детей с атрофией зрительного нерва, в том числе при церебральных нарушениях зрения. Неопределенность прогноза, однако, не должна восприниматься офтальмологом как препятствие для регистрации пациента с нарушениями зрения в соответствующих органах социальной защиты; должен быть составлен обоснованный план наблюдения.
— Также рекомендуем «Причины отека диска зрительного нерва у детей» Оглавление темы «Болезни глаз у детей.»:
|
Источник
Атрофия зрительного нерва у детей – симптомы и лечение
При частичной атрофии зрительного нерва у детей лечение показано длительное и комплексное. Под рассматриваемым недугом понимается постепенная атрофия нерва, который отвечает за зрение. После отмирания он зарастает соединительной тканью.
Содержание статьи
Медицинские показания
Детская атрофия зрительного нерва может появляться после многих заболеваний. В зависимости от состояния зрения и зрительного нерва патологию делят на 2 стадии: полная и частичная атрофия. Во втором случае проявляются следующие симптомы:
- нарушение цветоощущения;
- сужение поля зрения;
- нечеткое зрение.
Эти симптомы не поддаются корректировке с помощью очков или линз. При частичной атрофии другие признаки не проявляются. Частичная атрофия зрительного нерва у детей может быть вызвана рядом причин:
- патология сетчатки, заболевание воспалительного характера;
- врожденная атрофия зрительного нерва;
- сильная черепно-мозговая травма;
- патологии ЦНС и сердечно-сосудистой системы;
- сильные интоксикации.
Выделяют следующие виды болезни (в зависимости от причины возникновения):
- врожденная атрофия — ребенок уже рождается с болезнью, или она появляется через некоторое время после рождения;
- приобретенная атрофия — возникает после перенесенных заболеваний во взрослом возрасте.
Если у ребенка наблюдается врожденная форма заболевания, симптомы проявляются сразу после рождения или через несколько дней. Это может привести к полной слепоте с самого детства.
Ребенка необходимо показать офтальмологу, который проведет ряд обследований:
- измерение давления внутри глаза;
- обследование дна глазного яблока;
- измерение остроты зрения.
Если обнаружена атрофия, необходимо узнать этиологию и степень заболевания у ребенка.
Клиника и диагностика болезни
На первом этапе симптомы заболевания у ребенка могут иметь разную интенсивность проявления. К первичным симптомам частичной атрофии зрительного нерва относятся:
- болезненные ощущения при движении глазного яблока;
- падение остроты зрения;
- может появиться выпадение или уменьшение поля обзора, в тяжелых случаях появляется туннельный синдром — ребенок видит только то, что перед глазами, но не по сторонам;
- начинают появляться слепые пятна, которые еще называются скотомы.
В большинстве случаев диагностировать заболевание не составляет никакого труда. Когда ребенок начинает жаловаться на плохое зрение, необходима консультация окулиста. Если у ребенка есть ЧАЗН, врач диагностирует изменение формы диска нерва и его бледность.
Чтобы уточнить диагноз, врач назначает рентгенологическое, флюоресцентно-ангиографическое и электрофизиологическое обследования. Одновременно исследуются зрительные функции.
Методы терапии
Исход болезни благоприятный, если назначена своевременная и правильная терапия. В основу лечения входят процедуры по остановке атрофического процесса и сохранению остаточного зрения. Отсутствие терапии приведет к полной слепоте.
Если используют медикаментозное лечение, назначают препараты, которые улучшают кровообращение и метаболизм. Одновременно показан прием сосудорасширяющих средств, поливитаминов и биостимуляторов. При помощи этих препаратов можно добиться улучшения кровообращения, питания и деятельности диска зрительного нерва.
Препараты этих групп помогают стимулировать жизнедеятельность оставшихся нервных волокон. Если показано оперативное вмешательство, тогда можно ликвидировать основное заболевание, которое привело к патологии зрительного нерва. Успех в лечении зависит от своевременного начала терапии.
Может сложиться мнение, что частичная атрофия зрительного нерва менее опасна, но это не так. Способствующими факторами при переходе от частичной атрофии к полной форме могут быть:
- заболевания инфекционного характера;
- усиленная нагрузка на глазное яблоко;
- давление на ЦНС.
Если наблюдается наследственная патология, терапия усложняется.
Нисходящая форма недуга
Рассматриваемая патология классифицируется на восходящую и нисходящую формы. При восходящей форме поражаются клетки, находящиеся в сетчатке глаза. При нисходящей частичной атрофии поражаются нервные волокна.
Возникновение нисходящей атрофии зрительного нерва связывают с различными причинами. Патология может возникнуть не только из-за нарушения функциональности или состояния нерва, но и от нарушения деятельности всего организма.
Причиной возникновения может стать нарушение обмена веществ в организме или процесс воспаления. Если не лечить обычную близорукость, может возникнуть нисходящая атрофия.
Эта форма болезни может проявляться первично либо вторично. Симптоматика таких форм схожа между собой. Одновременно наблюдается сужение сосудов. Для устранения такой клиники требуется длительная терапия.
Отличие между формами нисходящей атрофии заключается в том, что во время вторичной атрофии у диска появляются неровные грани. Может возникнуть воспалительный процесс или застой зрительного нерва.
При рассматриваемой патологии требуется срочное лечение, направленное на спасение функций органов зрения. Но восстановить их практически невозможно. Чем сложнее терапия, тем больше вероятность ее неэффективности.
Если вылечить патологию на ранних стадиях с помощью медикаментов, прогноз будет позитивным. В таком случае зрение сохранится. Для этого ребенку назначают очки или линзы. Терапия проводится по аналогичной схеме, что и у взрослых пациентов:
- применение ноотропов, улучшающих обменные процессы в ГМ;
- стимуляция зрения путем электрического, светового, лазерного и магнитного воздействия.
При необходимости офтальмолог назначает другие методы терапии. После каждого курса лечения врач осматривает ребенка. После оценки проведенной терапии офтальмолог принимает решение о последующей схеме терапии.
Прогноз недуга
Если выявлена запущенная форма болезни и наступила слепота, показано только хирургическое вмешательство, при этом прогноз неблагоприятный. Это объясняется тем, что нерв может полностью отмереть, не поддавшись восстановлению.
Во время хирургической операции височная артерия пережимается, проводится вырезание и имплантация биоматериалов, которые атрофировались. Затем уменьшается давление на нерв. Врачи ликвидируют факторы, которые его сдавливают.
В случае сильных необратимых изменений зрения пациенту присваивают инвалидность. Но если расстройства зрения незначительны, а болезнь не прогрессирует, инвалидность не присваивается. При наличии неровных границ зрительного диска и других признаков вторичной атрофии пациенту присваивают 3 группу инвалидности.
Если болезнь носит прогрессирующий характер, при этом сильно заметны изменения дна глазного яблока, пациент получает 2 группу инвалидности. Первая группа инвалидности присваивается слепым пациентам либо больным детям, зрение которых находится в пределах 0-0,03 дптр. Ежегодно увеличивается количество детей с атрофией зрительного нерва.
Это связано с распространением общественных проблем (алкоголизм, наркомания, туберкулез). Патологию легче предупредить, чем лечить. Для этого рекомендуется своевременно и комплексно лечить все болезни ребенка, не запуская их распространение. В противном случае может возникнуть атрофия зрительного нерва и прочие осложнения.
Автор: Eye doctor
Загрузка…
Источник
Атрофия зрительного нерва: симптомы, лечение — энциклопедия Ochkov.net
Атрофия любого органа характеризуется уменьшением его размеров и утратой функций из-за отсутствия питания. Атрофические процессы являются необратимыми и говорят о тяжелой форме какой-либо болезни. Атрофия зрительного нерва — сложное патологическое состояние, которое почти не поддается лечению и часто заканчивается потерей зрения.
Функции зрительного нерва
Зрительный нерв представляет собой белое вещество большого мозга, словно вынесенное на периферию и связанное с мозгом. Это вещество проводит зрительные образы из сетчатой оболочки, на которую падают световые лучи, в кору головного мозга, где формируется окончательное изображение, которое и видит человек. Иными словами, зрительный нерв выполняет роль поставщика сообщений в мозг и является самой важной составляющей всего процесса преобразования получаемой глазами световой информации.
Атрофия зрительного нерва: общее описание
При атрофии зрительного нерва его волокна полностью или частично разрушаются. Они впоследствии замещаются соединительной тканью. Отмирание волокон приводит к тому, что световые сигналы, получаемые сетчаткой, преобразуются в электрические сигналы, которые передаются в головной мозг. Для мозга и глаз этот процесс является патологическим и очень опасным. На его фоне развиваются различные нарушения, включая снижение остроты зрения и сужение его полей. Атрофия зрительного нерва встречается на практике достаточно редко, хотя и спровоцировать ее начало могут даже самые незначительные травмы глаза. Однако примерно 26% случаев заболеваний заканчивается тем, что больной полностью теряет зрение на одном глазу.
Причины атрофии зрительного нерва
Атрофия зрительного нерва — это один из симптомов различных глазных болезней либо стадия развития какого-либо недуга. Причин, которые могут привести к данной патологии, очень много. В числе офтальмологических болезней, которые способны спровоцировать атрофические изменения зрительного нерва, следующие недуги:
- глаукома;
- пигментная дистрофия сетчатки;
- близорукость;
- увеиты;
- ретинит;
- неврит зрительного нерва,
- повреждения центральной артерии сетчатой оболочки.
Также атрофия может быть связана с опухолями и болезнями глазницы: глиома зрительного нерва, невринома, рак орбиты, менингиома, остеосаркома и другие.
Всевозможные заболевания головного мозга и центральной нервной системы в некоторых случаях приводят к атрофическим процессам в глазах, затрагивая, прежде всего, зрительные нервы. К таким болезням относятся:
- рассеянный склероз;
- опухоли гипофиза;
- менингит;
- абсцесс головного мозга;
- энцефалит;
- черепно-мозговые травмы;
- повреждения скелета лица с ранением в зрительный нерв.
Довольно часто атрофия зрительного нерва возникает из-за гипертонической болезни, атеросклероза, сахарного диабета.
Зрительный нерв может начать атрофироваться при голодании, сильном отравлении алкоголем, никотином и лекарственными препаратами. Одномоментная большая потеря крови также может запустить атрофические изменения зрительного нерва. Еще его дегенерация развивается на фоне системной красной волчанки и таких редких патологий, как болезни Бехчета, Хортона, Такаясу. Иногда атрофию вызывают осложнения бактериальных инфекций, например, сифилиса и туберкулеза, паразитарных и вирусных патологий: грипп, ОРВИ, корь. Все эти причины относятся к атрофии приобретенной. Она может быть и врожденной и возникает при микро-, макро- и акроцефалии и на фоне различных наследственных синдромов. Факторов, приводящих к атрофии зрительного нерва, очень много. При этом этиология (то есть причины) 20% случаев остается неизвестной.
Виды и формы атрофии зрительного нерва
Данное патологическое состояние бывает врожденным и приобретенным. Приобретенная атрофия разделяется на нисходящую и восходящую. В первом случае поражаются волокна непосредственно зрительного нерва. Во втором — под удар попадают клетки сетчатой оболочки.
В соответствии с другой классификацией, приобретенная атрофия может быть:
- Первичной. Еще ее называют простой формой атрофии, при которой диск зрительного нерва бледнеет, но имеет четкие границы. Сосуды в сетчатке при этом виде патологии сужаются.
- Вторичной, которая развивается из-за воспаления зрительного нерва или его застоя. Границы диска становятся нечеткими.
- Глаукоматозной, сопровождающейся повышенным внутриглазным давлением.
По масштабу поражения волокон зрительного нерва атрофию разделяют на частичную и полную. Частичная (начальная) форма проявляется в сильном ухудшении зрения, которое не получается скорректировать контактными линзами и очками. На этом этапе можно сохранить оставшиеся зрительные функции, однако цветовосприятие будет сильно нарушено. Полная атрофия — это поражение всего зрительного нерва, при котором человек уже ничего не видит больным глазом. Атрофия зрительного нерва проявляется в стационарной форме (не развивается, а остается на одном уровне) и прогрессирующей. При стационарной атрофии зрительные функции остаются в стабильном состоянии. Прогрессирующая форма сопровождается быстрым снижением остроты зрения. Еще одна классификация разделяет атрофию на одностороннюю и двустороннюю, то есть с повреждением одного или обоих органов зрения.
Симптоматика атрофии зрительного нерва
Первый и основной симптом, который проявляется при любой форме атрофии зрительного нерва, это ухудшение зрения. При этом коррекции оно не поддается. Это и является признаком, по которому атрофический процесс можно отличить от аметропии — изменения способности человеческого глаза правильно преломлять световые лучи. Зрение может ухудшаться постепенно и стремительно. Это зависит от формы, в которой протекают атрофические изменения. В некоторых случаях зрительные функции снижаются в течение 3-4 месяцев, иногда человек полностью слепнет на один или оба глаза за несколько дней. Помимо общего снижения остроты зрения, сужаются его поля.
Больной практически полностью теряет боковое зрение, что приводит к развитию так называемого «туннельного» типа восприятия окружающей действительности, когда человеку все видится словно через трубу. Другими словами, видно только то, что находится непосредственно перед человеком, а не сбоку от него.
Еще один частый признак атрофии зрительного нерва — появление скотом — темных или слепых участков, возникающих в поле зрения. По местоположению скотом можно определить, волокна какой области нерва или сетчатки повреждены больше всего. Если пятна возникают прямо перед глазами, то поражены нервные волокна, расположенные ближе к центральному отделу сетчатой оболочки или непосредственно в ней. Расстройство цветовосприятия становится еще одной проблемой, с которой сталкивается человек при атрофии. Чаще всего нарушается восприятие зеленых и красных оттенков, редко — сине-желтого спектра.
Все эти симптомы являются признаками первичной формы, то есть ее начальной стадии. Их может заметить сам пациент. Симптоматика вторичной атрофии видна только при обследовании.
Симптомы вторичной атрофии зрительного нерва
Как только человек обращается к врачу с такими симптомами, как снижение остроты зрения и сужение его полей, врач проводит обследование. Одним из основных методов является офтальмоскопия — осмотр глазного дна с помощью специальных инструментов и приборов. В ходе офтальмоскопии выявляются следующие признаки атрофии зрительного нерва:
- сужение сосудов;
- расширение вен;
- побледнение диска;
- снижение реакции зрачка на свет.
Диагностика
Как уже было описано выше, первый метод, применяемый для выявления патологии, это офтальмоскопия. Однако симптомы, которые можно обнаружить при помощи данного исследования, не позволяют точно поставить диагноз. Ухудшение зрения, отсутствие реакции зрачка на свет, сужение сосудов глаза — это признаки многих глазных недугов, например, периферической формы катаракты. В связи с этим для диагностирования атрофии применяется много различных методов:
- визометрия — проверка остроты зрения;
- периметрия — исследование, позволяющее измерить поле зрения;
- исследование цветоощущения;
- компьютерная томография;
- осмотр глазного дна через зрачок после закапывания мидриатиков;
- рентгенография черепа;
- флуоресцентная ангиография — исследование глазного дна, сосудов сетчатки;
- МРТ головного мозга и орбиты.
Также проводятся лабораторные исследования. Пациент сдает кровь и мочу на анализ. Назначаются тесты на сифилис, боррелиоз и на определение иных болезней неофтальмологического характера.
Как лечится атрофия зрительного нерва?
Восстановить волокна, которые уже подверглись разрушению, невозможно. Лечение помогает остановить атрофию и спасти те волокна, которые еще функционируют. Есть три способа борьбы с данной патологией:
- консервативный;
- терапевтический;
- хирургический.
При консервативном лечении больному назначаются сосудосуживающие препараты и лекарства, действия которых направлено на нормализацию кровоснабжения зрительного нерва. Также врач прописывает антикоагулянты, которые угнетают активность свертываемости крови.
Помогают остановить отмирание волокон препараты, стимулирующие обмен веществ, и лекарства, снимающие воспаления, в том числе гормональные.
Физиотерапевтическое воздействие предполагает назначение:
- Электростимуляции — процедуры, при которой за глазное яблоко подводят специальный электрод и передают зрительному нерву электрические импульсы.
- Магнитостимуляции, при которой создается магнитное поле, воздействующее на нервные волокна. Благодаря этой процедуре ткани зрительного нерва насыщаются кислородом, так как улучшается кровоснабжение.
- Лазеростимуляции: на зрительный нерв через зрачок или роговицу воздействуют специальным излучателем.
- Ультразвуковой терапии, позволяющей активизировать обменные процессы в глазу. Данный метод лечения эффективен не всегда. Он не помогает, если атрофия вызвана энцефалитом или туберкулезным менингитом.
- Электрофореза. Это процедура, характеризующаяся воздействием током малой силы на ткани глазного яблока. Такой способ лечения приводит к расширению сосудов и улучшает обмен веществ.
- Кислородотерапии. Атрофия — это отсутствие питания клеток и тканей, поэтому одним из главных направлений терапии является насыщение волокон зрительного нерва кислородом.
Хирургический способ лечения ориентирован на удаление образований, которые давят на зрительный нерв. В ходе операции хирург может имплантировать больному биогенные материалы, которые будут способствовать улучшению кровообращения в глазу и в атрофированном нерве, в частности. Перенесенная патология в большинстве случаев приводит к тому, что человеку присваивают инвалидность. Слепые пациенты или слабовидящие отправляются на реабилитацию.
Профилактика
Для предотвращения атрофии зрительного нерва нужно своевременно начинать лечить офтальмологические заболевания.
При первых признаках снижения остроты зрения необходимо сразу записаться на прием к офтальмологу. При начавшейся атрофии нельзя терять ни минуты. Если на начальной стадии еще можно сохранить большую часть зрительных функций, то в результате дальнейших атрофических изменений человек может стать инвалидом.
Источник