Поражение кортиева органа и волокон слухового нерва
Содержание статьи
атология кортиева органа внутреннего уха
Патология кортиева органа внутреннего ухаУлитка, схематично изображенная на рисунке ниже, имеет длину в 35 мм у большинства людей и делает два с половиной завитка. В средней лестнице (лестнице улитки) расположен кортиев орган, основной орган звуковосприятия, который отвечает за трансформацию колебаний перилимфы в нервный сигнал. Кортиев орган представляет собой сложную структуру, в состав которой входят наружные и внутренние волосковые клетки, а также поддерживающие клетки. Внутренние волосковые клетки образуют синапсы с афферентными волокнами слухового нерва, а наружные волосковые клетки — с эфферентными. Кортиев орган имеет удлиненную форму и проходит вдоль всего канала улитки. За счет особенностей ионного состава эндолимфа по отношению к перилимфе заряжена положительно. Поскольку в пространстве между внутренними и внешними волосковыми клетками (кортиев туннель) электролитный состав также отличается, в нем создается еще одно функциональное пространство. На верхушках внутренних и наружных волосковых клеток располагаются стереоцилии, которые возвышаются над покровной мембраной. Колебания основной мембраны вызывают смещение стереоцилий сначала в одну сторону, а затем в другую, в результате чего изменяется частота генерации импульсов волосковыми клетками. Чувствительная информация от волосковых клеток далее следует в медиальном направлении, вдоль костной спиральной пластинки к нервному центру улитки, стержню улитки среднего уха. Первичные чувствительные афферентные нейроны слухового нерва представлены клетками спирального ганглия 1 и 2 типов. Функция кортиевого органа может нарушаться под действием множества патологических процессов. Существует целый ряд врожденных мальформаций и дисфункций органа Корти. На рисунке ниже показаны варианты врожденных деформаций ушной капсулы, которые сочетаются с дизгенезией перепончатого лабиринта и нарушением функции кортиевого органа. Большинство из этих мальформаций можно визуализировать на компьютерной томографии тонкими срезами. Тем не менее, в большинстве случаев врожденных нарушений слуха томография височных костей не выявляет каких-либо нарушений, поэтому в последние годы основной упор в диагностике делается на генетические тесты. Основной классификацией врожденной глухоты на сегодняшний день является система dfna/dfnb/dfnx и mito.
В этой системе dfn обозначает несиндромальную наследственную глухоту; А — с аутосомно-доминантным типом наследования, В — с аутосомно-рецессивным типом наследования, Х-Х-сцепленный тип наследования, mito — митохондриальный тип наследования. Наиболее распространенной формой несиндромальной нейросенсорной тугоухости является нарушение строения генов-коннексинов, которые кодируют синтез белков, участвующих в формировании щелевых межклеточных контактов. Было показано, что их наличие необходимо для поддержания натрий-калиевого баланса и нормального функционирования нейроэпителиальных клеток. Помимо этого существует ряд форм нейросенсорной тугоухости, связанных с другими врожденными синдромами и заболеваниями. Например, расширенный водопровод преддверия и увеличенный эндолимфатический мешок могут сочетаться с синдромом Пендреда (узловой зоб, гипотиреоз, двусторонняя врожденная нейросенсорная тугоухость). Многие врожденные краниофациальные синдромы легко диагностировать сразу после рождения ребенка: синдром Апера (акроцефалосиндактилия), Крузона (краниосиностоз, низко посаженные уши, гипоплазия нижней челюсти, часто сочетающиеся с коарктацией аорты и открытым боталловым протоком), Варденбурга (аномальная пигментация радужки, белые волосы на голове или по всему телу, гипертелоризм). У всех детей с врожденной нейросенсорной тугоухостью необходимо исследовать функцию щитовидной железы и почек, а также исключить синдром Ушера (пигментная дегенерация сетчатки), для чего больного следует показать офтальмологу для осмотра сетчатки и, возможно, выполнения электроретинограммы. Для исключения кардиоаудиторного синдрома, при котором мутация генов, отвечающих за синтез натриевых каналов, становится причиной нейросенсорной тугоухости и удлинения интервала QT, выполняется электрокардиограмма. До сих пор неясно, каким конкретно образом подобные врожденные мальформации и дефекты генов нарушают функцию волосковых клеток на клеточном уровне. На текущий момент восстановление на клеточном уровне невозможно. Чаще всего диагноз новорожденным ставится после того, как они не прошли первичный скрининг слуха. У старших детей можно выжидать до 12 месяцев. Если к этому времени ребенок не говорит «мама» или «папа», отсутствие диагноза и прогноза начинают сильно тяготить родителей. В качестве скрининга функции слуха может использоваться отоакустическая эмиссия, оценивающая функцию улитки, или слуховые вызванные потенциалы со ствола мозга, которые позволяют оценить и периферическую, и центральную систему восприятия слуха. Поскольку эти потенциалы являются ранними, возникать они должны в течение нескольких миллисекунд после представления стимула. В большинстве случаев ребенка затем отправляют на обследование к сурдологу, которое должно включать сбор гестационного и семейного анамнеза, осмотр, подходящие по возрасту аудиометрические исследования, генетические, лучевые и лабораторные методы исследования. Важно не принимать каких-либо решений о диагнозе или лечении сразу на первом приеме. Даже при подозрении на тяжелые формы нарушения слуха родителям бывает очень сложно принять тот факт, что такое могло случиться с их ребенком. Для того, чтобы родители могли осознать имеющуюся проблему, можно попытаться на короткий срок назначить ношение слухового аппарата, а затем повторить аудиометрические исследования. Врач должен проявить эмпатию и при рекомендации серьезного вмешательства (например, кохлеарной имплантации) убедиться, что все исследования выполнены безупречно. У взрослых приобретенная тугоухость встречается достаточно часто. Наиболее распространенной формой тугоухости является пресбиакузис, для которого характерно постепенное снижение восприятия высоких частот по мере старения организма (спускающаяся кривая на аудиограмме). Механизм развития и методы предотвращения данного состояния неизвестны. Уже достаточно давно известен тот факт, что причиной снижения слуха по нейросенсорному типу может стать воздействие громких звуков или прием ототоксических препаратов.
При отосклерозе тугоухость носит кондуктивный или смешанный характер. При аутоиммунной тугоухости, или аутоиммунной болезни внутреннего уха, происходит необратимое снижение слуха, причем не постепенно, а последовательными «скачками». Чаще всего заболевание носит двусторонний характер, но в некоторых случаях слух может сначала снизиться на одном ухе, а затем, обычно через 6-12 месяцев, на другом. Временные характеристики снижения слуха крайне важны для постановки диагноза. Как и при любом ревматологическом заболевании, пациенту показано выполнение целого ряда лабораторных исследований, которые позволяют подтвердить или опровергнуть диагноз аутоиммунной болезни внутреннего уха. Выяснить истинную причину снижения слуха у взрослых часто невозможно. Аудиограмма показывает лишь характер тугоухости, но не ее причину. Отоакустическая эмиссия, которая служит отражением функции наружных волосковых клеток, как правило, отсутствует. На КТ височных костей чаще всего не обнаруживают каких-либо изменений. На МРТ головного мозга с контрастированием в первую очередь нужно уделять внимание состоянию внутреннего слухового прохода. Но и данный метод исследовании часто не обнаруживает каких-либо изменений. Чаще всего пациент остается с диагнозом «нейросенсорная тугоухость», причина которой так и не выяснена. Обычно пациенты испытывают облегчение, если детальное обследование позволяет исключить ретрокохлеарное новообразование в качестве причины тугоухости. Одной из наиболее тяжелых для пациента форм тугоухости является «внезапная глухота» или острая идиопатическая нейросенсорная тугоухость, при которой в течение нескольких часов или минут происходит резкое снижение слуха на одно ухо (снижение слуха на 30 дБ и больше по сравнению со здоровым ухом; на трех и более смежных частотах на срок не более трех дней). Истинная этиология неизвестна. Считается, что патологический процесс локализуется в улитке. Поскольку от данного состояния не умирают, провести гистопатологическое исследование невозможно. Основным методом лечения является назначение пероральных кортикостероидов (также кортикостероиды могут вводиться в барабанную полость). Если терапию назначить в ранние сроки и в достаточно больших дозировках, есть вероятность восстановления слуха. Назначение противовирусных препаратов бессмысленно. Лечение нейросенсорной тугоухости как у детей, так и взрослых, сводится к слухопротезированию. Даже у детей с выраженной нейросенсорной тугоухостью в первую очередь нужно попробовать использовать слуховой аппарат. Родителям объясняют, на какие признаки нужно обращать внимание, чтобы понять, эффективен ли слуховой аппарат (ребенок замирает при громких звуках, распознает и подражает звукам окружающей среды, начинает сам произносить звуки). Взрослые, которые начали использовать слуховой аппарат, могут сами рассказать о том, насколько он эффективен (также возможно проведение различных поведенческих тестов). Если эффективность слухового аппарата остается невысокой, можно начинать обследование перед проведением кохлеарной имплантации.
— Также рекомендуем «Патология слухового проводящего пути (проводящего пути слухового анализатора)» Оглавление темы «Патология уха и вестибулярного анализатора.»:
|
Источник
атология слухового проводящего пути (проводящего пути слухового анализатора)
Патология слухового проводящего пути (проводящего пути слухового анализатора)
Тела нейронов слухового нерва расположены в клетках спирального ганглия модиолюса улитки. Они формируют слуховой нерв, который далее идет во внутреннем слуховом проходе и образует синапсы в области ипси-латерального улиткового ядра. Отсюда часть волокон совершает перекрест, и далее они следуют к более высоким центрам, в которых объединяется информация с нервов обеих сторон.
В очень редких случаях слуховой нерв может отсутствовать с рождения. Подозрение на этот диагноз возникает еще при проведении скрининга новорожденных, а подтверждается обычно на КТ височных костей, на которой определяется деформация ушной капсулы. Внутренний слуховой проход может быть сужен. МРТ позволяет определить количество нервов, проходящих во внутреннем слуховом проходе. Если действие мимических мышц не страдает, а во внутреннем слуховом проходе обнаруживается только один нерв, можно предположить, что этот нерв — лицевой.
Для того чтобы определить наличие функционирующего улиткового нерва, можно выполнить исследование вызванных слуховых потенциалов путем транстимпанального введения электрода в область промонториума и стимуляции клеток спирального ганглия. Наличие волны V в данном случае является признаком того, что улитковый нерв функционирует. Если слух на противоположном ухе также снижен, начинается подготовка к кохлеарной имплантации.
Еще одним состоянием, которое часто встречается в детском возрасте, является центральная слуховая нейропатия. Наиболее распространенной причиной является отложение гемосидерина в головном мозге у новорожденных с билирубиновой энцефалопатией. Также причиной центральной слуховой нейропатии может стать слуховая диссинхрония. У таких пациентов имеется нарушение слуха по типу звуковосприятия. При наличии отоакустической эмиссии у них отсутствуют слуховые вызванные потенциалы, т.к. передача информации от улитки к VIII нерву нарушена. Слуховые аппараты практически неэффективны. Такие пациенты не являются идеальными кандидатами для кохлеарной имплантации, тем не менее, в некоторых случаях она все-таки выполняется.
У взрослых поражение слухового нерва сопровождается развитием нейросенсорной тугоухости, при которой отмечается резкое нарушение разборчивости речи, непропорциональное общему снижению слуха. Наиболее частой причиной поражения улиткового нерва является вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва), которая растет из верхней или нижней части вестибулярного нерва и постепенно сдавливает улитковый нерв. Также функция слухового нерва может снижаться при пресбиакузисе.
Центральные пути слухового анализатора.
Любое неврологическое состояние, которое поражает центральные проводящие пути слухового анализатора, может сопровождаться снижением слуха. Нейросенсорная тугоухость может встречаться при рассеянном склерозе, а также при других центральных аутоиммунных заболеваниях, например, при узелковом полиартериите. При исследовании функции центральных путей слухового анализатора может выявляться центральный пресбиакузис. Любое внутричерепное объемное образование может приводить к потере слуха.
Для подтверждения диагноза тугоухости необходимо выполнение аудиограммы. Признаком центральных нарушений и/или поражения слухового нерва является сочетание резкого снижения разборчивости речи с сохранением отоакустической эмиссии, которая отражает функцию наружных волосковых клеток. Также проводятся тесты для диагностики центральной обработки слуховой информации, такие как тест на различение речи, тест на временную обработку звуковой информации, тест на восприятие структуры звука и дихотический тест. Эти исследования помогают отличить периферические нарушения от центральных.
После этого требуется выполнение МРТ головного мозга и внутренних слуховых проходов с гадолинием и без. При подозрении на неврологическое заболевание требуется консультация невролога. Если причину заболевания удается установить, необходимо начать соответствующее лечение.
При нейросенсорной тугоухости, как кохлеарной, так и ретрокохлеарной, лечение заключается в слухопротезировании. При неэффективности слуховых аппаратов может выполняться кохлеарная имплантация. Некоторое время назад считалось, что при центральной нейросенсорной тугоухости проведение кохлеарной имплантации бессмысленно, но с тех пор точка зрения на этот вопрос изменилась.
Очень часто кохлеарная имплантация, в отличие от слуховых аппаратов, помогает улучшить восприятие речи. Тем не менее, пациентов всегда нужно предупреждать о том, что эффективность кохлеарной имплантации будет ограничена имеющимся у них заболеванием. Например, по сравнению с большинством пациентов, которым проводится кохлеарная имплантация, у таких больных восприятие речи может нарушаться в условиях шумного помещения.
Взрослые, страдающие от центральных нарушений восприятия звука, могут проходить курсы по слуховому переобучению, но эффективность их, к сожалению, не доказана так как необходимая методика отслеживания результатов лечения еще не разработана.
Учебное видео проводящих путей слухового анализатора
Скачать данное видео и просмотреть с другого видеохостинга можно на странице: Здесь.
— Также рекомендуем «Алгоритм обследования при нарушении слуха»
Оглавление темы «Патология уха и вестибулярного анализатора.»:
- Эмбриология формирования наружного уха человека
- Патология наружного уха — аномалии развития
- Патология слуховых косточек
- Патология жидкостных пространств улитки внутреннего уха
- Патология кортиева органа внутреннего уха
- Патология слухового проводящего пути (проводящего пути слухового анализатора)
- Алгоритм обследования при нарушении слуха
- Патология периферического отдела вестибулярного анализатора
- Патология перепончатых каналов лабиринта
- Патология волосковых клеток вестибулярного анализатора
Источник
олезни слухового нерва и их течение
Болезни слухового нерва и их течениеПримерно 10% населения страдает от снижения слуха. В подавляющем большинстве случаев причиной нейросенсорной тугоухости являются изменения со стороны улитки, обусловленные возрастными факторами, генетикой, воздействием громкого шума. Тем не менее, существует небольшое число клинически важных случаев, когда нейросенсорная тугоухость вызвана поражением ретрокохлеарного отдела слухового анализатора, т.е. расположенного проксимальнее улитки. Ретрокохлеарными считаются заболевания, поражающие слуховой нерв. Если патологический процесс расположен ближе к центру, для упрощения терминологии его принято называть не ретрокохлеарным, а центральным, хотя формально он тоже локализуется проксимальнее улитки. Рассматривая заболевания, способные вызывать ретрокохлеарные нарушения слуха, важно понимать анатомию слухового нерва. Слуховой (улитковый) нерв является частью преддверно-улиткового нерва, VIII пары черепно-мозговых нервов. Покинув улитку, он проходит во внутреннем слуховом проходе, выходит через слуховое отверстие, проходит через мостомозжечковый угол и далее входит в ствол мозга, где проецируется на улитковые ядра. Чаще всего поражение слухового нерва обусловлено его сдавлением опухолевой тканью (или, реже, близлежащими кровеносными сосудами) в области внутреннего слухового прохода или мостомозжечкового угла. Иногда нерв может сдавливаться разрастаниями костной ткани внутреннего слухового прохода (пролиферативные заболевания костной ткани). Также причиной ретрокохлеарной тугоухости могут стать заболевания самого слухового нерва (физиологическая дисфункция нерва, слуховая диссинхрония). Состояние нерва может ухудшаться с возрастом, как при невральном пресбиакузисе. Иногда нерв может просто отсутствовать (агенезия). Наконец, слуховой нерв может страдать при наличии системного неврологического заболевания, например, рассеянного склероза. а) Поражение слухового нерва при опухоли внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла. Одной из причин, по которой оториноларингологов просят осматривать всех больных с впервые возникшей нейросенсорной тугоухостью, является тот факт, что снижение слуха может быть вызвано ростом опухоли. Наиболее распространенным новообразованием внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла является вестибулярная шваннома (акустическая невринома), доброкачественная опухоль, которая может происходить как из верхней, так и из нижней ветвей VIII ЧН. В большинстве случаев акустическая невринома растет медленно, со скоростью 1-2 мм в год. Вырастая, опухоль вызывает сдавление и/или растяжение улиткового нерва, которое сопровождается появлением нейросенсорной тугоухости. Иногда опухоль может сдавливать сосуды, питающие улитковый нерв (внутренняя слуховая артерия). Результатом этого, опять же, будет нейросенсорная тугоухость. По мере разрастания в области мостомозжечкового угла опухоль начинает сдавливать другие черепные нервы, а в некоторых случаях может даже приводить к угрожающему жизни сдавлению ствола мозга. Другие, более редкие опухоли внутреннего слухового похода и мостомозжечкового угла тоже могут сопровождаться развитием нейросенсорной тугоухости, патогенез, как правило, такой же. Вторым по частоте встречаемости новообразованием данной локализации является менингиома, доброкачественная опухоль, происходящая из паутинной мозговой оболочки. Невромы других черепных нервов, расположенных во внутреннем слуховом проходе, тоже могут вести к снижению слуха: фациальные невромы (лицевого нерва) и кохлеарные шванномы (улиткового нерва). В редких случаях обнаруживают липомы, гемангиомы, метастазы (рака молочной железы, предстательной железы, легких).
б) Невральный пресбиакузис. Пресбиакузисом называют прогрессирующее снижение слуха по нейросенсорному типу, которое связано со старением человека. В среднем, люди старше 55 лет «теряют» по 9 дБ слуха каждые десять лет в результате возрастной дегенерации различных элементов слухового анализатора. Страдают как структуры улитки, например, волосковые клетки (сенсорный пресбиакузис), базальная мембрана (механический пресбиакузис), сосудистая полоска (метаболический пресбиакузис), так и внеулитковые структуры, например, первые нейроны слухового нерва (невральный пресбиакузис). Только последний тип пресбиакузиса связан с нарушением функции ретрокохлеарного отдела. Его классическими аудиометрическими признаками являются выраженное нарушение восприятия речи (более сильное, чем ожидается по результатам тональной аудиометрии) и нейросенсорная тугоухость с аудиограммой «нисходящего» типа. в) Слуховая диссинхрония. Слуховая диссинхрония, которую также называют слуховой нейропатией, стала диагностироваться значительно чаще после включения в слуховой скрининг новорожденных методик объективной оценки слуха, в особенности, отоакустической эмиссии (ОАЭ) и стволовых вызванных потенциалов (СВП). Для слуховой диссинхронии характерно искажение СВП (т.е. нарушение функции слухового нерва) на фоне нормальной ОАЭ (т.е. нормальное состояние наружных волосковых клеток улитки). Для постановки диагноза слуховой диссинхронии другие причины поражения ретрокохлеарного отдела нужно исключить (например, опухоль внутреннего слухового прохода или мостомозжечкового угла). Точная локализация патологического процесса при слуховой диссинхронии неизвестна; у разных пациентов она может быть также разной: внутренние волосковые клетки улитки, слуховой нерв, синапсы между улиткой и слуховым нервом. Описано две группы больных со слуховой диссинхронией. К первой из них относятся новорожденные, у которых диагноз был выставлен в результате слухового скрининга. Считается, что примерно у 7% детей с постоянной тугоухостью причиной является слуховая диссинхрония. И хотя точная причина этого состояния неизвестна, была обнаружена связь между различными заболеваниями неонатального периода (особенно гипербилирубинемия и гипоксия) и слуховой диссинхронией. Ко второй группе относятся молодые люди, обычно с полинейропатиями. г) Поражение слухового нерва при дисплазии височной кости. Очень редкие заболевания, сопровождающиеся ремоделированием костной ткани височной кости, могут сопровождаться нейросенсорной тугоухостью. Происходит разрастание костных стенок внутреннего слухового прохода, которые начинают сдавливать слуховой нерв. Костная дисплазия не обязательно сопровождается именно нейросенсорной тугоухостью. Например, может развиваться выраженное сужение наружного слухового прохода, ведущее к снижению слуха по кондуктивному типу. Чаще всего стенозом внутреннего слухового прохода сопровождаются заболевания группы остеопетрозов («мраморная болезнь»), редкие наследственные заболевания, которые характеризуются образованием незрелой плотной костной ткани, имеющей на КТ вид «бледного» склероза кости. Существует еще две редкие дисплазии, которые могут вести к стенозу внутреннего слухового прохода и ретрокохлеарной тугоухости. Первой из них является фиброзная дисплазия, заболевание, при котором нормальная кость замещается слабой, незрелой костно-фиброзной тканью, имеющей на КТ вид «матового стекла». Вторая болезнь — это болезнь Педжета, при которой нарушение нормальной активности остеокластов и остеобластов ведет к патологическому отложению костной ткани и появлению на КТ участков пониженной плотности, свидетельствующей о деминерализации кости. д) Другие заболевания слухового нерва. Описан ряд других заболеваний, которые могут сопровождаться появлением ретрокохлеарной тугоухости. При обследовании новорожденного с полной глухотой всегда следует помнить о том, что ее причиной может быть агенезия слухового нерва. Это состояние является противопоказанием к кохлеарной имплантации. На КТ определяется сужение внутреннего слухового прохода, на МРТ — отсутствие сигнала, который должен исходить от слухового нерва. Тем не менее, такие данные лучевой диагностики не всегда говорят о полном отсутствии нервных волокон. Некоторым детям с признаками аплазии слуховых нервов по данным лучевых методов диагностики успешно выполнялась кохлеарная имплантация, впоследствии у них появлялась реакция на звуковые стимулы. Некоторые заболевания центральной нервной системы могут поражать слуховой нерв, вызывая развитие ретрокохлеарной тугоухости. У пациентов с рассеянным склерозом причиной снижения слуха обычно является демиелинизация волокон слухового нерва. Другим заболеванием, которое может повреждать слуховой нерв и приводить к снижению слуха, является нейросифилис. Тем не менее, при таких заболеваниях тугоухость очень редко является единственным симптомом, поскольку основное заболевание поражает все отделы нервной системы, а не только слуховые нервы. Еще одной возможной причиной ретрокохлеарной тугоухости является сдавление слухового нерва близлежащими сосудами. Обычно сдавление вызывают сосудистые петли близлежащих передней или нижней ветвей нижней мозжечковой артерии. Тем не менее, правомерность постановки такого диагноза вызывает определенные сомнения, потому что у многих больных с нормальным слухом на МРТ можно найти кровеносные сосуды, которые касаются слухового нерва. При проблемах с просмотром скачайте видео со страницы Здесь — Также рекомендуем «Алгоритм обследования при ретрокохлеарном нарушении слуха (слухового нерва)» Оглавление темы «Нарушение слуха.»:
|
Источник